風濕免疫疾病

風濕免疫科常見疾病診療常規

第一節類風濕關節炎

【臨床表現】

1．關節表現：

(1)晨僵

(2)關節痛及壓痛

(3)關節腫脹

(4)關節畸形

(5)關節功能障礙

2．關節外表現

(1)類風濕結節

(2)類風濕血管炎

(3)肺：可表現為肺間質病變，結節樣病變及胸膜炎。

(4)心臟：最常見為心包炎，可出現少量心包積液。

(5)胃腸道：較少出現。可有上腹不適，食欲下降等消化道癥狀。

(6)腎臟：較少受累。長期的類風濕關節炎可并發腎臟淀粉樣變。

(7)神經系統：頸椎受累，可表現雙手感覺異常、肌力減弱、腱反射亢進、病理反射陽性。

周圍神經受累，可出現多發性單神經炎的癥狀。

(8)血液系統：較多見，可有小細胞低色素性貧血，中性粒細胞和血小板的減少。

(9)并發干燥綜合征。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項、抗CCP抗體

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．關節X線檢查：以手指及腕關節的X線片最有價值。

7．B超：對判定關節腔積液很有幫助

【診斷】

美國風濕病學院1987年的診斷標準：

1．晨僵持續至少1小時（每天）（≥6周）

2．有3個或3個以上的關節腫（≥6周）

3．腕掌指、近指關節腫（≥6周）

4．對稱性關節腫（≥6周）

5．有皮下結節

6．手X線片改變（至少有骨質疏松和關節間隙的狹窄）

7．類風濕因子陽性（滴度＞1:20）

有上述7項中4項者即可診斷為類風濕關節炎。

【ACR/EULAR2009年RA分類標準和評分系統（6分可診斷）】

項目分數

關節受累情況（0-5分）1個大關節

0

2-10個中大關節1

1-3個小關節2

4-10個小關節3

大于10個關節（至少1個小關節）5

血清學（0-3分）RF或抗CCP抗體均陰性0

RF或抗CCP抗體至少一項低滴度陽性2

RF或抗CCP抗體至少一項高低度陽性（>3倍）3

滑膜炎的病理（0-1分）小于6周0

大于等于6周1

急性時相反應物（0-1分）CRP和ESR均正常0

CRP或ESR增高1

【鑒別診斷】

1．強直性脊柱炎：多見于青壯年男性，以非對稱的下肢大關節炎為主，極少累及手關節。

骶髂關節炎具典型的X線表現。有家族史。90%以上HLA-B27陽性。血清RF陰性。

2．銀屑病關節炎：多發生于皮膚銀屑病變后若干年，累及遠端指關節處更明顯，同時可有

骶髂關節炎和脊柱炎，血清RF陰性。

3．骨性關節炎：多見于50歲以上者，以活動后痛、休息后緩解為特點。累及負重關節，手

指以遠端指關節出現骨性增生和結節為特點，血清RF陰性。

【治療方案】

1．一般性治療：急性期、發熱以及內臟受累的患者應臥床休息。在恢復期可進行關節功能

鍛煉，理療等。

2．藥物治療：

(1)非甾體抗炎藥（NSAID）

①普威：每日劑量為0.2，分2次口服

②西樂葆：每日劑量為0.4，分1～2次口服

③雙氯芬酸：每日劑量為75～100㎎，分3次服用

④奧貝：每日劑量為100㎎，1次口服

⑤莫比可：每日劑量為15㎎，分1～2次口服

(2)慢作用抗風濕藥

①甲氨喋鹼（MTX）

每周劑量為7.5～20㎎，以口服為主（一日之內服完），亦可靜注或肌注。4～6周起效，療

程至少半年。不良反應有肝損害、胃腸道反應、骨髓抑制等，停藥后多能恢復。

②柳氮磺吡啶：每日劑量2g，分2次口服，對磺胺過敏者禁用。

③雷公藤總甙：每日劑量為60㎎，分3次服用。不良反應：對性腺有毒性作用、出現月經

減少、停經、精子活力及數目減少。皮膚色素沉著，肝損害，胃腸道反應等。

④硫唑嘌呤：每日劑量100㎎，分2次口服。病情穩定后改為50㎎維持，副作用有骨髓抑

制及肝、腎功能損害。

⑤環磷酰胺：靜脈沖擊療法：每平方米體表面積用藥0.75～1.0g，每日一次，癥狀控制后

延長其間歇期。也可200㎎，隔日一次，靜脈注射。口服100㎎，每日1次。本藥毒副作用

較多，包括骨髓抑制，性腺抑制，胃腸道反應，肝損害，出血性膀胱炎等，用藥期間大量飲

水以預防膀胱炎。

⑥抗瘧藥：羥氯喹200mg/d，bid。可能導致視網膜損害。

⑦環孢素：每日劑量為每公斤體重3～5㎎，一次口服。不良反應為血肌酐和血壓升高。

⑧帕夫林（白芍總甙）：一種中藥免疫抑制劑，每日劑量為1.8g分3次口服。可有一過性谷

丙轉氨酶升高。

⑨愛若華：一種新型的免疫抑制劑，每日劑量20㎎，1次口服。

(3)糖皮質激素：適用于有關節癥狀或關節炎癥狀明顯，應用非甾體抗炎藥或慢作用抗風濕

藥治療無效的RA患者。常用藥物為潑尼松，每日劑量為30～40㎎，一次口服，癥狀控制后

遞減，以每日10㎎維持。服用期間宜每日服藥，隔日服用療效差。須注意激素的副作用。

(4)生物制劑

①TNF-α拮抗劑

起效快，抑制骨破壞作用明顯，總體耐受性好。依那西普25mg/次，皮下注射，每周2次；

或50mg每周一次。英夫利昔單抗3mg/kg/次，第0、2、6周各一次，之后每4-8周1次。

阿達姆單抗40mg/次，皮下注射，每2周一次。可有注射部位反應，可能增加感染和腫瘤風

險，偶有藥誘導狼瘡樣綜合征以及脫髓鞘病變等。用藥前篩查結核，除外活動性感染和腫瘤。

②IL-1拮抗劑

③IL-6拮抗劑

中重度RA，對TNF-α拮抗劑反應欠佳的患者可能有效。

④抗CD20單抗：利妥昔單抗對TNF-α拮抗劑反應欠佳的活動性RA患者可能有效。

⑤CTLA4-Ig：對TNF-α拮抗劑反應欠佳的患者或病情較重RA。

3．外科手術治療：

（1）關節置換術，適用于較晚期有關節畸形并失去功能的關節。

（2）滑膜切除術：適用于滑膜增生的AR患者，但病情易復發。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白、補體，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功。

【出院標準】

關節疼痛明顯減輕，關節腫脹減輕或消失，血沉、C反應蛋白、類風濕因子呈下降趨勢，血

常規、尿常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第二節強直性脊柱炎

【臨床表現】

1.一般癥狀：大多AS起病緩慢而隱匿，發病年齡10～40歲，以20～30歲為高峰。早期

可有低熱、乏力、消瘦等癥狀，晚起病者臨床表現不典型。

2.關節癥狀：早期癥狀常為腰骶痛或不適，也可為臀部、腹股溝酸痛，可向下肢放散。癥

狀逐漸加重并出現背痛和晨僵等。典型表現為腰背痛，腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減

少。后期表現為脊柱強直。胸肋連結融合，胸廓變硬。嚴重骨質疏松，易發生骨折。

3.關節外表現：AS可出現眼的虹膜炎或葡萄膜炎，還可出現肺上葉纖維化、升主動脈根

和主動脈瓣病變，IgA腎病和腎淀粉樣變，心血管及神經系統受累，如表現為下肢麻木，感

覺異常及肌萎縮等。

4.幼年型強直性脊柱炎（JSpA）：16歲以前發病者稱幼年型強直性脊柱炎，JSpA早期缺乏

成人AS所表現的腰骶部疼痛癥狀及特征性骶髂關節炎的X線改變，常誤診為幼年類風濕關

節炎（JRA）的少年型。本病男性兒童多發，外周關節受累常為首發癥狀，髖關節受累者多

發生破壞性改變而致殘。

【體征】

常見的體征為骶髂關節和椎旁肌肉壓痛，脊柱前屈、后伸、側彎和轉動受限，胸廓活

動度減低。

下列幾種檢查方法有助于AS的診斷：

1.骶髂關節檢查用“4”字試驗；

2.腰椎活動度檢查常用Sch?ber試驗；

3．胸廓活動度檢查可測定呼、吸之胸圍差，小于5㎝為異常。以及指—地距、枕—

墻距試驗等檢查判定疾病的嚴重程度。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．HLA-B27

7．腰椎X線檢查

8．骶髂關節CT、MRI檢查。

【診斷】

1984年修訂的紐約標準。

一、臨床標準

1．腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善；

2．腰椎在垂直和水平方向活動受限；

3．胸廓活動低于同年齡、性別的正常人。

二、放射學標準

骶髂關節炎，雙側≥Ⅱ級或單側Ⅲ～Ⅳ級。確診標準：肯定AS，符合放射學標準

和1項（或以上）臨床標準者。可能AS，僅符合3項臨床標準，或符合放射學標準而

不伴臨床標準者。

骶髂關節X改變分期：

○級：正常。

Ⅰ級：可疑或輕微的骶髂關節炎。

Ⅱ級：輕度骶髂關節炎（關節邊緣模糊，近關節區域硬化，關節間隙輕度變窄）。

Ⅲ級：中度骶髂關節炎（關節邊緣明顯模糊，近關節區域硬化，關節間隙明顯變，

骨質破壞明顯）。

Ⅳ級：骶髂關節融合或完全強直，伴或不伴硬化。

2009年ASAS專家組推薦中軸型脊柱關節病分類標準：

起病年齡<45歲和腰背痛≥3個月的患者，加上符合下述其中一個標準：1、影像學

提示骶髂關節炎加上≥1個下述SpA特征；2、HLA-B27陽性加上≥2個下述其他SpA特征。

骶髂關節炎：MRI提示骶髂關節活動性炎癥，高度提示與SpA相關的骶髂關節炎或

明確的骶髂關節影像學改變

SpA特征：

①炎性背痛

②關節炎

③起止點炎

④眼葡萄膜炎

⑤指趾炎

⑥銀屑病

⑦克羅恩病或潰瘍性結腸炎

⑧對NSAID反應良好

⑨SpA家族史

⑩HLA-B27陽性

⑾CRP增高

【鑒別診斷】

1．外傷性腰痛：有明確的外傷史，休息有利于緩解癥狀，活動加重。

2．腰椎間盤病：腰椎CT可資鑒別。

3．早期以外周關節炎為首發癥狀者應與類風濕關節炎鑒別：后者為對稱性小關節痛，

RF陽性。

【治療方案】

尚無根治方法。治療目的是緩解癥狀，減緩病情發展。大多患者能正常生活和工作，僅小

部分因嚴重脊柱和關節強直而影響工作和生活。

（一）、一般治療

適當鍛煉或理療，注意立、坐、臥正確姿勢，堅持胸、腰部和肢體運動，睡硬板床，低枕，

避免過度負重和劇烈運動，防止脊柱畸形。

（二）、藥物治療

1．非甾體抗炎藥（NSAID），用以緩解疼痛和晨僵，常用的有消炎痛、萘普生、扶他林、

西樂葆等。

2．慢作用藥物，有延緩疾病發展的作用，此類藥物起效緩慢，常用的有柳氮磺胺呲啶，

甲氨喋呤，雷公藤多甙，帕夫林等。

3．糖皮質激素，主要用于眼急性葡萄膜炎，外周關節病變嚴重者，主張短期小量應用。

4、生物制劑

TNF-α拮抗劑起效快，抑制骨破壞作用明顯，總體耐受性好。依那西普25mg/次，皮下注

射，每周2次；或50mg每周一次。英夫利昔單抗3mg/kg/次，第0、2、6周各一次，之后

每4-8周1次。阿達姆單抗40mg/次，皮下注射，每2周一次。可有注射部位反應，可能增

加感染和腫瘤風險，偶有藥誘導狼瘡樣綜合征以及脫髓鞘病變等。用藥前篩查結核，除外活

動性感染和腫瘤。

5、沙利度胺

初始劑量50mg/d，每10天遞增50mg，至200mg/d維持。不良反應：嗜睡、口渴、血細胞

下降、肝酶增高、鏡下血尿、指端麻刺感。

（三）、外科治療

適用于有脊柱嚴重畸形，髖關節僵直的晚期患者。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白、補體，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎

功。

【出院標準】

關節疼痛明顯減輕，關節腫脹減輕或消失，血沉、C反應蛋白、類風濕因子呈下降趨勢，

血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.加強關節功能鍛煉

5.定期門診復查

6.病情變化隨診

第三節系統性紅斑狼瘡

【臨床表現】

1．全身表現：SLE患者常常出現發熱、疲乏。

2．皮膚與粘膜：蝶形紅斑、盤狀紅斑，光過敏、結節性紅斑，雷諾現象，脫發、粘

膜潰瘍。

3．關節和肌肉：關節痛。肌肉和肌無力也較常見，可伴有肌酶活性增高。

4．腎臟損害：

5．心臟：可累及心肌、心包及心內膜。

6．肺部表現：急性狼瘡性肺炎和肺間質纖維化。

7．消化系統：SLE可出現惡心、嘔吐、腹瀉或便秘，也可有急性胰腺炎、肝腫大、黃

疸、轉氨酶增高等。

8．血液系統：慢性貧血，白細胞減少或淋巴細胞絕對數減少，血小板減少，無痛性

輕、中度淋巴結腫大，少數患者有脾大。

9．神經系統：以中樞神經系統尤其腦受累為多見，可發生各種精神障礙，癲癇發作，

偏癱及蛛網膜下腔出血，脊髄炎，顱神經及外周神經病變等。

10．眼：可發生眼底出血、乳頭水腫及視網膜滲血等。有繼發性干燥綜合征者可出現

干燥性角結膜炎。

11．干燥綜合征：SLE可發生繼發性干燥綜合癥，多見于抗SSA和（或）抗SSB抗體

陽性者。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．24小時尿蛋白定量

7．凝血四項

8．超聲心動圖

9．心臟彩超

10．頭CT

【特殊檢查】

項目名稱：腎臟穿刺活檢術

檢查目的：明確診斷、判定預后

并發癥：血尿、腎周圍血腫、動靜脈瘺、感染、誤穿其他臟器

【診斷】

1982年美國風濕病學會的SLE分類標準，目前仍被采用。

1．顴部紅斑扁平或高于皮膚的固定性紅斑

2．盤狀紅斑面部的隆起紅斑、上覆有角質性鱗屑

3．光過敏日曬后引起皮膚過敏

4．口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

5．關節炎非侵蝕性關節炎，≥2個外周關節腫痛或滲液

6．漿膜炎胸膜炎或心包炎

7．腎臟病變蛋白尿＞0.5g/d或細胞管型

8．神經系統病變癲癇發作或精神癥狀

9．血液系統異常溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞減少或血小板減少

10．免疫學異常狼瘡細胞陽性或抗dsDNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試

驗假陽性

11．抗核抗體陽性

在上述11項中，如有4項或4項以上可診斷為SLE。1997年美國風濕病學會提

出新的標準中去除第10項中狼瘡細胞陽性，以抗心磷脂抗體陽性或狼瘡抗凝物陽性

取代梅毒血清假陽性。

【鑒別診斷】

1.類風濕關節炎：ENA譜陰性。

2.原發性腎小球病：行ENA譜檢查可鑒別。

3.藥物性狼瘡：有用藥史，ENA譜陰性，血清補體正常。

【治療方案】

治療原則是根據病情合理用藥，達到病情緩解的目的。

(一)輕型SLE：患者癥狀輕微，僅表現有疲倦、關節痛、肌肉痛、皮疹等，無重要器

官損傷者，以皮膚損傷為主者，可用氯喹類藥物，如氯喹0.25g，每日1～2次口服，或羥

基氯喹0.2～0.4g，每日1～2次口服。服藥期間注意眼底及心臟的變化，還可以應用1%醋

酸氫化可的松軟膏外涂，以關節肌肉疼痛為主者，可口服非甾體抗炎藥，如雙氯酚酸25㎎，

每日3次，塞來昔布（西樂葆）0.2～0.4g，每日一次，口服。上述治療無效，可口服小劑

量糖皮質激素（潑尼松＜30㎎·d-1）及維持量（強的松＜15㎎·d-1）。

(二)中、重型SLE：病情較嚴重，表現有發熱、乏力等全身癥狀，伴有重要臟器損害

的SLE患者。

1．激素沖擊療法：適用于急性暴發性危重SLE，有急進性狼瘡腎炎或腎衰竭、狼瘡腦

病、大量漿膜腔積液、血管炎嚴重溶血性貧血、白細胞及血小板減少等表現，可用甲潑尼龍

1000㎎溶于500ml葡萄糖液中，靜脈滴注，每日1次連用3天，能迅速緩解SLE的上述癥

狀。狼瘡腦病可用MTX5～10㎎加地塞米松5～10㎎鞘內注射。

2．大劑量糖皮質激素治療：有腎臟、心臟、中樞神經系統及血液系統損害SLE患者，

應用大劑量潑尼松或潑尼松龍每日1㎎/㎏，晨起頓服，持續4～6周，癥狀控制后，逐漸

減量，每1～2周減10%，減至0.5㎎/㎏時，緩慢地繼續減量，一直減至最小維持量（強的

松每日劑量小于15㎎）維持治療。

應用激素期間注意血壓、血糖、感染、股骨頭無菌壞死、骨質疏松、消化道出血等不

良反應的發生，應予以密切監測。

3．細胞毒藥物：活動較嚴重的SLE，應聯合應用糖皮質激素和細胞毒藥物。常用的有

環磷酰胺（CTX），每次劑量10～16㎎/㎏，加入0.9%氯化鈉溶液200ml內，緩慢靜脈滴注，

通常4周沖擊1次，沖擊6次后，改為每3個月沖擊1次，至活動靜止后1～2年，停止沖

擊。病情危重者可每2周沖擊一次。CTX口服劑量每日2㎎/㎏，分2次服用。

不良反應有胃腸反應、肝損害、白細胞減少、脫發、出血性膀胱炎等，應定期檢查，

如白細胞＜3×109/L時，應停藥。

4．環孢素：頑固性狼瘡腎炎或腎病綜合癥的SLE患者CTX治療無效，可用環孢菌素A

（CsA）3～5㎎/㎏-1·d-1。要注意肝、腎功能及血壓的變化。也可用霉酚酸脂（驍悉）0.75～

20g·d-1，分2～3次口服，無腎毒性作用，也有應用來氟米特（愛若華）20～40㎎·d-1,一

次口服，有一定療效。

5．丙種球蛋白：對危重難治性SLE、體質衰弱或伴嚴重感染，血小板明顯減低者，可

靜脈給予丙種球蛋白0.4g·㎏-1·d-1,5～7天為一療程。

6．雷公藤總甙：200㎎，每日3次口服，一個月為一療程，對本病有一定療效，要注

意對性腺的毒性、肝、血液系統的損害及胃腸道反應。

7．帕夫林（白藥總甙）：為一種新的中藥免疫抑制劑，600㎎每日3次口服，對SLE

有一定療效，副作用較少。

8、其他：抗CD20單克隆抗體對部分難治性重癥SLE有效。血漿置換、自體干細胞移

植應視病人具體情況選擇應用。

(三)SLE與妊娠

患者如無重要臟器受累，病情穩定達半年以上，強的松用量小于15㎎·d-1可以考慮

妊娠。注意病情變化，必要時在分娩前后加強糖皮質激素治療，以防復發。妊娠前半年，應

停用免疫抑制劑，妊娠期間禁忌應用免疫抑制劑，以防胎兒畸形。有習慣性流產史或抗磷脂

抗體陽性者，妊娠期間應服小劑量阿斯匹林50㎎·d-1。

(四)緩解期治療

病情控制后，需長期應用激素維持治療，每日晨服潑尼松7.5㎎，防止疾病的復發。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白、補體及尿蛋白定量，及用藥后每周復查血常規、尿常規、

肝功、腎功及尿蛋白定量。

【出院標準】

關節疼痛明顯減輕，發熱基本得到控制，皮疹消退。血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，補

體增高，尿蛋白減少或消失，血常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第四節特發性炎癥性肌病

【臨床表現】

（一）、多發性肌炎（polymyositis,PM）

全身表現可有發熱、乏力、關節痛、雷諾現象等。起病隱襲，骨盆帶及肩胛帶肌群最

易受累，常表現對稱性近端肌無力，約半數有頸部肌無力，可有吞咽受累，表現吞咽困難。

呼吸肌受累。少數病人有肺間質纖維化、間質性肺炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭。腎

損害較少見。

（二）、皮肌炎（dematomyositis,DM）

有多發性肌炎的臨床表現，伴有典型皮疹即可診斷皮肌炎。

（三）、幼年型皮肌炎

16歲以下青少年發病者稱幼年型皮肌炎，其特點為：

1．起病急，皮疹與肌無力常同時發生，肌水腫和肌痛明顯；

2．多伴發血管炎，可引起消化道出血或穿孔，視網膜血管炎等；

3．可發生皮下或肌肉鈣化，脂肪代謝障礙。

（四）、惡性腫病相關的皮肌炎和多發性肌炎

惡性腫瘤合并PM/DM約占PM/DM總數的10%，腫瘤多為實體性腫瘤，如肺癌、胃、結

腸癌、卵巢癌、淋巴瘤等。

（五）、包涵體肌炎

多見于老年男性，可能與病毒感染有關。起病緩慢，表現為近端肌無力，或遠端肌受

累，肌酶一般正常。診斷依據是肌活檢，光鏡下肌核肌漿內有嗜伊紅色包涵體及電鏡下有纖

絲狀包涵體可以確診。

（六）、其他自身免疫性疾病伴發PM/DM

自身免疫性疾病如SLE，SSc，pSS，RA及血管炎可伴發肌炎或皮肌炎，此種情況稱之

為重疊綜合征。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．心肌酶譜

7．肌電圖

【特殊檢查】

1.治療名稱：肌活檢

2.目的及指征：確定診斷

3.并發癥及風險：感染

【診斷】

1．四肢對稱性近端肌無力；

2．肌酶譜升高；

3．肌電圖示肌源性損害；

4．肌活檢異常。

具有上述4條可確診為多發性肌炎（PM），如伴典型的皮疹可確診為皮肌炎（DM）。

【鑒別診斷】

1．重癥肌無力:肌酶譜、肌電圖、肌活檢可鑒別。

2．風濕性多肌痛：肌電圖無肌源性損害，可鑒別。

【治療方案】

1、糖皮質激素，通常用強的松1～1.5㎎·㎏-1·d-1，晨起頓服，病情好轉，酶

譜改善，可逐漸減量，經4周至3個月治療有效情況下，減量要緩慢。減至7.5～10

㎎·d-1時維持1～2年。

2、免疫抑制劑

①甲氨蝶呤

②硫唑嘌呤

③環孢素

④環磷酰胺

⑤抗瘧藥

3、靜脈免疫球蛋白注射

復發難治性病例，0.4/kg/d，每月5天，連續3-6個月。

4、生物制劑:小樣本個案報告。

5、血漿置換

【住院期間及出院前的監測指標】

心肌酶譜、血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、

腎功

【出院標準】

肌肉疼痛、乏力明顯減輕，肌力恢復，皮疹減輕或消退。心肌酶譜、血沉、C反應蛋白、

類風濕因子呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第五節白塞病

【臨床表現】

（一）、常見表現

1．口腔潰瘍

2．陰部潰瘍

3．皮膚損害：反復發作的結節性紅斑，多形紅斑、環形紅斑、毛囊炎等；

4．針刺試驗陽性

5．眼睛損害：包括結膜炎、角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、脈胳膜炎、視網膜血管炎、

視神經炎等；

6．關節炎：為非對稱性大關節炎，可有紅、腫、熱、痛。多累及膝、踝等大關節，

較少發生侵蝕性關節破壞。

（二）、系統表現

1．神經系統

2．消化系統

3．心血管系統

4．肺：少數患者出現肺浸潤，可有咳嗽、咯血。

5．泌尿生殖系統：少數患者出現蛋白尿、血尿、附睪炎。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．針刺反應試驗

【特殊檢查】

1.治療名稱：病變部位活檢

2.目的及指征：明確診斷

3.并發癥及風險：感染

【診斷】

1989年的白塞病國際診斷標準（國際白塞病委員會）。

1．反復口腔潰瘍，1年內發作3次；

2．反復生殖器潰瘍；

3．眼睛病變：前后色素膜炎、玻璃體混濁或視網膜血管炎；

4．皮膚病變：結節性紅斑、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（除外類固醇激素

所致）；

5．針刺試驗陽性。

以上5項中，具備第1項，并加上其余4項的2項可診斷白塞病。

【鑒別診斷】

綜合征：指泌尿生殖系感染或痢疾后發生的“關節炎、結膜炎、尿道炎

綜合癥”。

2.風濕性關節炎：表現為大關節游走性疼痛，多有鏈球菌前驅感染史，ASO增高，

可鑒別。

【治療方案】

1．對癥治療和局部用藥：癥狀明顯時，可用潑尼松每日≤10㎎口服，必要時可加用

甲氨喋呤10㎎，每周一次口服或靜脈點滴。

2．大劑量激素或與環磷酰胺聯合應用：當疾病累及內臟，尤其中樞神經受累，或眼

受累時，可用大劑量糖皮質激素潑尼松1㎎·㎏-1·d-口服，甚至加環磷酰胺口服或靜脈點

滴。

3、秋水仙堿：抑制中性粒細胞趨化。0.5mg，每日2-3次。

4、沙利度胺：口腔、生殖器、皮膚病變。25-50mg/次，每日3次。

5、氨苯砜：抑菌、抑制中性粒細胞趨化。100mg/d。

6、生物制劑：干擾素-α關節損傷及皮膚黏膜病變有效率高。TNF-α拮抗劑起效迅速，

停藥易復發。

7、其他：雷公藤，抗血小板藥物，抗結核。

8、手術一般不主張，破裂風險動脈瘤需手術。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

潰瘍明顯減輕或消失，皮膚損害減輕或消失，關節癥狀減輕或消失，血沉、C反應蛋白

呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第六節系統性硬化癥

【臨床表現】

1．首發癥狀：約70～90%患者以雷諾現象為首發癥狀，可伴雙手麻木，對稱性手指腫

脹或僵硬，指腹變薄或凹陷，甚至發生潰瘍。

2．皮膚病變：典型皮膚病變經過三個時期；①水腫期；②硬化期；③萎縮期。

3．肌肉病變：肢體近端和遠端肌肉可出現肌無力，肌痛和肌萎縮，部分合并多發性

肌炎，稱硬化癥—多發性肌炎重疊綜合征。

4．骨和關節病變

5．消化系統病變

6．肺病變

7．心臟病變：心臟病變原因是心臟纖維化，表現為心肌炎，心包炎或心內膜炎。

8．腎臟病變：臨床上有急性和慢性兩種表現。

9．內分泌系統病變：臨床上約25%病例有甲狀腺功能低下，尸體解剖材料顯示約14%

病例有甲狀腺纖維化。

10．外分泌腺病變：約20～30%患者伴發干燥綜合征，小唾液腺活檢示纖維化改變。

也曾有胰腺功能異常的報告。

11．神經系統：本病不侵犯神經系統，可發生陷入性神經病變，如腕管綜合征、感覺

異常性股痛、三叉神經痛、面神經麻痹等。

12．Crest綜合征：主要表現為鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指（趾）硬化

及毛細血管擴張，常伴抗著絲點抗體（ACA）陽性。

13．硬皮病和惡性腫瘤：在長期間質性肺疾病基礎上，可并發肺癌（肺泡細胞癌），

乳腺癌，食道癌亦有報道。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．手的X光片

7．食道吞鋇

8．心臟超聲

9．肌電圖

【特殊檢查】

１.治療名稱：肌活檢及腎活檢

２.目的及指征：明確各系統受損的情況

３.并發癥及風險：感染、血尿、腎周圍血腫、動靜脈瘺、誤穿其他臟器

【診斷】

1980年美國ARA分類標準中，凡具備以下一個主要標準或兩個次要標準即可診斷為

SSc。

1．主要標準：近端皮膚硬化，手指及掌指關節或跖趾關節近端皮膚對稱性增厚、變

緊和硬化，皮膚改變可累及肢體、面部、頸部和軀干部。

2．次要標準：①硬指：皮膚改變局限于手指。指尖凹陷性瘢痕或指腹消失。②雙側

肺基底纖維化：胸部X線示雙肺呈線性網狀紋理或線性結節密度增高影，肺基底部為明顯，

可呈彌漫性斑點樣表現，稱“蜂窩”肺。

【鑒別診斷】

1．局限性硬皮病：累及皮膚和深部組織而無內臟和血清學改變。

2．嗜酸性粒細胞性筋膜炎：抗核抗體陰性，血嗜酸性粒細胞增加，皮膚活檢也可鑒

別。

【治療方案】

對SSc目前尚無特效的藥物，糖皮質激素對本癥效果不顯著。主要治療措施是抗纖維

化，擴血管、免疫調節和免疫抑制劑及對癥治療。

1．免疫調節劑：糖皮質激素適用于SSc有炎癥性肌炎，間質性肺疾病的炎癥期、心

肌病變，心包積液等情況，小劑量潑尼松30～40㎎·d-1，連用數周，減至維持量10～15

㎎·d-1，對SSc晚期有氮質血癥患者禁用。

對彌漫型SSC伴內臟受累者，可在應用糖皮質激素同時聯合應用瘤可寧、環磷酰胺、

硫唑嘌呤等，對皮膚、關節和腎臟病變有一定療效。

2．血管活性劑：對有雷諾現象，蛋白尿、高血壓、肺動脈高壓者可應用擴血管藥，

有助于改善微循環，常用的有低分子右旋糖酐，丹參注射液，心痛定，開搏通，依那普利等，

亦可給以阿斯匹林口服等抑制血小板聚集和前列腺素的合成。

3．抗纖維化藥物：常用的藥物有青雷胺和秋水仙堿，連用數月到數年，對皮膚硬化，

雷諾現象和食道病變有一定效果，主張小劑量D-青雷胺緩慢遞增給藥，每日0.125g開始，

隔2～4周增加0.125g·d-1，至0.75g·d-1維持1～3年，療效顯著。秋水仙堿每日0.5～1.5g，

連服數月至數年，對早期病例有一定療效。

4．其他：①非甾體抗炎藥，用于治療關節痛和肌痛；②注意保暖、戒煙。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯

異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第七節干燥綜合征

【臨床表現】

1．口干

2．眼干

3．皮膚與粘膜：皮膚干燥、瘙癢、鼻腔、硬腭及陰道粘膜的外分泌腺體均可受累，

而出現分泌減少的相應臨床癥狀。

4．關節與肌肉：關節痛較多見，但關節破壞少見，少數可有肌炎、肌無力、肌酶譜

升高和肌電圖改變。

5．肺：主要為肺間質病變，50%患者有肺泡炎癥，部分出現彌漫性肺間質纖維化，肺

功能異常，表現為干咳、氣短、胸悶等癥狀。

6．腎：約30%～50%患者并發腎損害，主要累及遠端腎小管，引起腎小管酸中毒。

7．消化系統：因腺體分泌減少易并發萎縮性胃炎，急、慢性胰腺炎，因咽干、食道

干燥、食管運動障礙可出現吞嚥困難。

8．神經系統：以周圍神經損害為多見，中樞神經受累較少。

9．血液系統：本病可出現白細胞減少或（和）血小板減少，腺體和內臟的淋巴細胞

浸潤。本病出現淋巴瘤顯著高于正常人群。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．唾液腺動態顯影

【特殊檢查】

1.治療名稱：唇腺活檢

2.目的及指征：明確診斷

3.并發癥及風險：感染

【診斷】

歐洲診斷標準（1992年）

1.3個月以上的眼干澀感，或眼有砂礫感，或每日需用3次以上的人工淚液。

2.3個月以上的口干燥感，或反復出現或持續不退的腮腺腫大，或進干食須頻繁飲水。

3.濾紙試驗≤5mm/5min或角膜染色指數≥4。

4.唾液腺同位素掃描或腮腺造影，或非刺激的唾液流率≤0.1ml/min。

5.唇腺活檢中單個核細胞浸潤灶≥1個/4mm。

6.抗SSA抗體，或抗SSB抗體，或ANA，或RF為陽性。

凡具備上述6項中至少4項，并除外另一結締組織病，淋巴瘤、艾滋病、結節病、移

植物抗宿主病，可診斷為肯定的Ⅰ度干燥綜合征（SS），具備3項者為可能的Ⅰ度SS。已有

某一肯定結締組織病，同時有上述1或2，另又有3、4、5中兩項者，可診斷為Ⅱ度SS。

【鑒別診斷】

1.除外引起口眼干燥或腮腺腫大的其它情況，ENA譜可鑒別。

2.與其它風濕性疾病及系統性疾病鑒別。

【治療方案】

目前尚無根治方法，主要是替代和對癥治療。

1．替代治療：口干可適當飲水或用人工唾液。注意口腔衛生，每日至少刷牙2次，

有齲齒者要及時修補。忌煙酒。眼干可用人工淚液，減輕角膜損傷。

2．對癥治療：①非甾體抗炎藥對肌肉、關節痛有一定療效。②急性低鉀性肌麻痹者

以靜脈補鉀為主，平穩后改為口服鉀鹽制劑。反復發生低血鉀者可終生服用，以防低血鉀再

次發生。

3．糖皮質激素及其他免疫抑制劑：對合并神經系統、腎小球腎炎、間質性肺炎、肝

損害、血細胞降低、肌炎、丙種球蛋白明顯增高患者，要給予糖皮質激素治療，強的松10～

60㎎·d-1，根據病情決定用量，對病情進展迅速者，應合用甲氨喋呤、硫唑嘌呤、環磷酰

胺等免疫抑制劑。

4．血漿置換：高球蛋白血癥和腎小管酸中毒經藥物治療無效者可行血漿置換。

5．有惡性淋巴瘤者宜積極地及時進行聯合化療。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯

異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第八節結節性脂膜炎

【臨床表現】

1．皮損好發于四肢和軀干，主要分布于臀腹部和股部。皮損為成批發生的堅實的皮

下結節，大小不一，邊緣清楚，有時可成片狀。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度觸痛

或壓痛。損害經數日或數周后可逐漸消退，結節吸收時由于脂肪萎縮和纖維化，患處皮膚略

凹陷或有色素沉著。

2．發熱

3．關節痛和肌痛

4．呼吸系統個別病人可有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，

偶可出現滲出性胸膜炎體征。

5．消化系統

6．循環系統可表現為心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發生心包炎，病程后

期可發生心力衰竭。

7．眼部癥狀表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。

8．中樞神經系統可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高

壓征。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．結節局部B超

【特殊檢查】

1.治療名稱：結節活檢

2.目的及指征：明確診斷

3.并發癥及風險：感染

【診斷】

其診斷要點包括以下幾項：

1.不明原因發熱伴皮膚結節病變；

2.皮膚結節為浸潤性，有或無觸痛，分批出現，消退后出現盤狀凹陷，留下色素沉

著；

3.皮下結節液化，流出油狀液體；

4.急性期可伴有關節痛、肌痛；

5.急性期伴多系統病變；

6.有脂代謝異常現象；

7.皮膚結節活檢呈脂肪組織癥、變性、壞死。

【鑒別診斷】

1．結節性紅斑：病理改變為血管炎而非脂肪組織炎癥。

2．硬結性紅斑：組織病理為結核樣改變。

3．淋巴瘤：腫大淋巴結病理改變為異常淋巴細胞增生，無脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪

組織炎。

【治療方案】

1．祛除誘發因素發現有感染灶或可疑的致敏藥物應及時祛除，可適當應用抗生素控

制感染。

2．非甾體類抗炎藥早期可用于緩解癥狀、退熱和減輕關節疼痛。阿司匹林每日1.5～

3g，分3次口服。或普威、西樂葆等藥。

3．糖皮質激素強的松40～60mg/d，待癥狀控制后緩慢減量，直至維持量，再維持一

段時間。

4．免疫抑制劑隨著病情的演變，本病對激素的治療反應越來越差，此時可換用環磷

酰胺、硫唑嘌呤，氯喹等。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎功無明顯

異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第九節風濕熱

【臨床表現】

（一）、前驅癥狀

在典型臨床癥狀出現之前2～5周，常有咽喉或扁桃體炎等上呼吸道感染癥狀，表現

為發熱、咽喉痛、頜下淋巴結腫大、咳嗽等，輕者可無臨床癥狀。

（二）、典型臨床表現

1．發熱

2．關節炎：多為大關節呈游走性、多發性關節炎，以膝、踝、肘、腕、肩關節常見。

急性發作時關節呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛，活動受限。輕癥僅有關節痛。病情緩解后關

節無畸形改變。

3．心肌炎

4．環形紅斑

5．皮下結節

6．舞蹈病：好發生在4～7歲兒童患者。

7．其他：可有多汗、乏力、貧血、肌痛、鼻血及皮膚瘀斑等表現。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．咽喉拭子培養

7.抗心肌抗體檢測：如抗心肌抗體＞1:20，可考慮有心臟受累。

8.T淋巴細胞及其亞群：如CD+

4/CD+

8增高，提高有免疫調節異常。

9.超聲心動圖檢查

10.心臟超聲

【診斷】

美國心臟病學會于1992年修訂標準如下：

初發風濕熱的診斷：

1．主要表現：①心肌炎；②多關節炎；③舞蹈病；④環形紅斑；⑤皮下結節。

2．次要表現：①關節痛；②發熱；③ESR加速或CRP增高；④P-R間期延長。

3．有前驅的鏈球菌感染證據：咽喉拭子培養或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗

體效價升高。

如有前驅的鏈球菌感染證據，并有2項主要表現或1項主要表現加2項次要表現者，

高度提示為急性風濕熱。

【鑒別診斷】

1．類風濕關節炎：RF升高。

2．結核感染過敏性關節炎：多有低熱、乏力、盜汗等毒性癥狀，血沉增快，抗結核

治療有效。

【治療方案】

1．一般治療：注意保暖，避免受寒及潮顯。有急性關節炎或心臟受累應臥床休息，

至血沉、體溫正常，心律失常控制后逐步恢復活動。

2．抗生素治療：目的是控制鏈球菌感染。青霉素為首選。常用劑量為每日80～160

萬單位，分2次肌注或靜點，療程10～14天。以后應用長效青霉素120萬單位，每月肌注

1次。持續6～12個月。以防止上呼吸道鏈球菌反復感染，也可口服抗生素，如紅霉素、林

可霉素等。

3．抗風濕治療：①風濕性關節炎首選非甾體抗炎藥，常用乙酰水楊酸（阿斯匹林），

成人3～4g·d-1,小兒80～100㎎·㎏-1·d-,分3～4次口服。②心肌炎多采用糖皮質激素治

療，潑尼松，成人30～40㎎·d-,小兒1.0～1.5㎎·㎏-1·d-,分3～4次口服。病情控制后

減至10～15㎎·d-維持治療。病情嚴重者，如合并心包炎或心肌炎并發心力衰竭者，可靜

脈滴注地塞米松5～10㎎·d-,或氫化可的松200㎎·d-,病情改善后改為強的松口服。采用

激素治療風濕性關節炎療程6～8周，心肌炎的療程至少12周。

4．舞蹈病的治療：在抗生素及激素治療的同時，加用鎮靜劑，如安定、巴比妥類或

氯丙唪等。并避免強光及噪音刺激。

5．其他：可試用免疫調節劑或提高機體免疫力的藥物或食物。有高度易感因素，風

濕熱多次復發及患瓣膜病者，可預防用藥，時間宜延長，如定期每3周肌肉注射長效青霉素

120萬單位，青霉素過敏者，可口服紅霉素0.25g，每日2次；或磺胺嘧啶（SD）0.5g，每

日2次口服。

6．局部病灶的處理：對慢性化膿性扁桃體炎內科治療無效，可以手術摘除。術前給

予青霉素預防性注射，有風濕活動患者不宜做手術。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

關節癥狀減輕或消失，無發熱，血WBC、血沉、C反應蛋白、ASO呈下降趨勢，血常規、

尿常規、肝功、腎功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第十節成人Still病

【臨床表現】

1．發熱：弛張型高熱是此病的特點。

2．皮疹

3．關節肌肉痛

4．淋巴結腫大

5．肝脾腫大

6．胸膜炎及心包炎

7．神經系統病變

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．血清鐵蛋白

7．血細菌培養

【特殊檢查】

1.治療名稱：骨髓穿刺、淋巴結活檢

2.目的及指征：明確診斷

3.并發癥及風險：感染

【診斷】

（美國Cush標準）

必備條件：1．發熱≥39℃；

2．關節痛或關節炎；

3．類風濕因子＜1:80；

4．抗核抗體＜1:100。

另具備下列任何兩項：1．白細胞≥15×109/L；

2．皮疹；

3．胸膜炎或心包炎；

4．淋巴結腫大或肝腫大或脾腫大。

確定診斷時應除外結核病、慢性活動性肝炎、淋巴瘤、感染風濕性關節炎及其他自身免

疫性疾病。

【鑒別診斷】

1.結核病：有結核中毒癥狀，PPD試驗陽性。

2慢性活動性肝炎：肝炎標志物檢測可鑒別。

3.淋巴瘤：淋巴節活檢可鑒別。

【治療方案】

1．非甾體抗炎藥：布洛芬20㎎·㎏-1·d-1分4次口服，扶他林0.5～3㎎/㎏。

2．糖皮質激素：強的松0.5㎎·㎏-1·d-1。

3．免疫抑制劑：甲氨喋呤（MTX），7.5㎎～15㎎，每周1次口服或靜脈滴注，適用

于激素治療無效或減量后又復發的患者。

4．其他：柳氮磺呲啶，開始劑量為250㎎/日，逐增至2g/日，分2次口服，雷公虅

多甙，25㎎，每日3次，口服。生物制劑難治、復發、重癥和高度活動病例治療新途徑。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白、血清鐵蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、

腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，無發熱，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎

功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第十一節大動脈炎（TA）

【臨床表現】

1、全身癥狀：全身不適，易疲勞，發熱，食欲不振，惡心，出汗，體重下降，肌痛，

關節炎和結節紅斑等癥狀，

2、局部癥狀：頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動脈

或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、上腹部、腎區血管雜音，兩上肢收縮壓差大

于10mmHg。

3、臨床分型

⑴頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）頸動脈、椎動脈狹窄和閉塞，出現頭痛、頭昏、眩

暈、記憶力減退。視物黑點，視力減退，視野縮小，咀嚼肌無力和疼痛。頸動脈、橈動脈、

肱動脈搏動減弱或消失。頸部鎖骨上部收縮期血管雜音。

⑵胸-腹主動脈型

下肢無力酸痛、皮膚發涼。腎動脈受累出現高血壓、頭痛、頭暈、心悸。腎動脈狹窄

引起腎血管性高血壓，舒張壓升高明顯。胸骨旁及背部脊柱兩側可聞及收縮期雜音。

⑶廣泛型

具有上述兩種類型特征。多發性病變，病情較重。

⑷肺動脈型

上述三種類型均可合并。心悸、氣短、重者心功能衰竭，肺動脈瓣區可聞及收縮期雜

音，肺動脈瓣第二音亢進。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．風濕三項、抗CCP抗體

2．血沉

3．抗核抗體譜

4．免疫球蛋白

5．補體C3、C4

6．PPD試驗

7．血管超聲

8、血管造影、數字減影血管造影、CT/MRI。

【診斷】

1990年年美國風濕病學會分類標準

1、發病年齡≤40歲

2、肢體間歇性運動障礙

3、肱動脈搏動減弱

4、血壓差>10mmHg

5、鎖骨下動脈或主動脈雜音

6、血管造影異常

符合上述6項中3項可診斷。

【鑒別診斷】

1、先天性主動脈縮窄：全身五炎癥活動表現，多見男性。

2、動脈粥樣硬化：50歲以后發病，血管造影有助于鑒別。

3、腎動脈纖維肌發育不良：多見女性，腎動脈造影遠端2/3及分支狹窄，病理血管

壁中層發育不良。

4、血栓閉塞性脈管炎：吸煙史年輕男性，周圍慢性血管閉塞性炎癥。累及四肢中小

動脈。

5、白塞病：可有主動脈瓣、大血管病變，同時有口腔潰瘍、外陰潰瘍、葡萄膜炎、

針刺反應陽性、結節紅斑等。

6、結節性多動脈炎：累及內臟中小動脈。

【治療方案】

1、糖皮質激素：病情活動時主要治療藥物。

2、免疫抑制劑：環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。

3、生物制劑：TNF-α拮抗劑。

4、擴血管、抗凝，改善血循環：地巴唑，阿司匹林，雙嘧達莫。

5、經皮腔內血管成形術

6、手術

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、風濕三項、免疫球蛋白，及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，無發熱，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎

功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診

第十二節骨關節炎

【臨床表現】

1、關節疼痛及壓痛：負重關節及雙手最易受累。休息時好轉，活動后加重。陰冷潮

濕、雨天疼痛加重。

2、關節腫大：早期關節周圍局限性腫脹，進展關節彌漫性腫脹、滑囊增厚、關節積

液。后期形成骨贅。

3、晨僵：數分鐘至十幾分鐘，很少超多半小時。

4、關節摩擦音

5、關節活動受限

6、不同部位骨關節炎

①手：遠端指間關節伸側面兩側骨性膨大，赫伯登結節。近端指間關節伸側膨大，布

夏爾結節。可有方形手、蛇樣畸形。

②膝關節最常見，嚴重出現膝內翻，膝外翻畸形。

③髖關節：男多于女，單側多于雙側。局部間斷鈍痛，病情發展持續疼痛。內旋、外

展位運動障礙。

④足：跖趾關節常受累，疼痛、壓痛、骨性肥大。

⑤脊柱：頸椎、腰椎3、4椎體常見。局部疼痛、僵硬，壓迫血管神經。

7、特殊類型

⑴原發性全身性骨關節炎

①結節型：遠端指間關節受累為主，女性多見，家族聚集。

②非結節型：近端指間關節受累為主，性別、家族聚集特點不明顯，常反復出現外周

關節炎，重癥：CRP,ESR增高。

⑵侵蝕性炎癥性骨關節炎：常見絕經后婦女，累計遠端、近端指間關節和腕掌關節。

家族性，反復急性發作特點。少數最終發展類風濕關節炎。X線明顯骨贅、軟骨下骨

硬化。

⑶彌漫性特發性骨質增生癥：脊柱骨質增生，脊柱韌帶廣泛增生固化，伴臨近骨皮質

增生，椎小關節、椎間盤保持完整。

【入院常規檢查】

1．血、尿、便常規

2．血液生化檢查包括：肝功、腎功、血脂、血糖、心肌酶譜、血鈣、磷、鎂等

3．肝炎病毒

4．心電圖

5．胸正側位CR或肺CT

6．肝膽脾彩超

【確定診斷所需的輔助檢查】

1．CRP

2．血沉

3．關節炎檢查

4．關節X線檢查

5．MRI：關節相關組織病變。

6．B超：關節腔積液、骨膜增殖、骨贅、腘窩囊腫、炎癥反應。

【診斷】

美國風濕病協會1995年修訂診斷標準

表一關節炎分類標準（臨床標準）

1、近一個月大多數時間有手關節疼痛，發酸，發僵

2、10個指間關節中，骨性膨大關節≥2個

3、掌指關節腫脹≤2個

4、遠端指間關節骨性膨大>2個

10個指間關節中，畸形關節≥1個

滿足1+2+3+4或1+2+3+5可診斷手骨關節炎

注：10個指間關節：雙側第二、三遠端及近端指間關節，雙側第一掌指關節。

表二膝骨關節炎分類標準

臨床標準

1、近一個月大多數時間有膝關節疼痛

2、骨摩擦音

3、晨僵時間≤30分鐘

4、年齡≥38歲

5、有骨性膨大

滿足：1、2、3、4或1、2、5或1、4、5可診斷膝骨關節炎

臨床+放射學+實驗室標準

1、近一個月大多數時間有膝關節疼痛

2、X線片骨贅形成

3、關節液符合骨關節炎

4、年齡≥40歲

5、晨僵時間≤30分鐘

6、骨摩擦音

滿足1、2或1、3、5、6或1、4、5、6可診斷膝骨關節炎

表三髖關節骨關節炎分類標準

臨床標準

1、近一個月大多數時間有髖痛

2、內旋<15°

3、血沉<45mm/h

4、屈曲<115°

5、內旋>15°

6、晨僵時間<60分鐘

7、年齡>50歲

8、內旋時疼痛

滿足1、2、3或1、2、4或1、5、6、7、8可診斷髖骨關節炎

臨床+放射學+實驗室標準

1、近一個月大多數時間有髖痛

2、血沉≤20mm/h

3、X線片骨贅形成

4、X線片髖關節間隙狹窄

滿足1、2、3或1、2、4或1、3、4可診斷髖骨關節炎

【鑒別診斷】

1、類風濕關節炎

2、強直性脊柱炎

3、銀屑病關節炎

4、痛風性關節炎

【治療】

1、非藥物治療

⑴患者教育

⑵運動生活指導

2、物理治療

針灸、推拿、按摩、熱療、水療。

3、藥物治療

⑴控制癥狀：

①對乙酰氨基酚

②非甾類抗炎藥

③阿片類藥物

④注射皮質激素

⑤注射透明質酸

⑥外用辣椒堿

⑵改善病情保護軟骨

①雙醋瑞因

②硫酸軟骨素

③氨基葡萄糖

④多西環素

⑤雙磷酸鹽

⑥維生素A,C,D,E。

⑶外科及其他

①關節鏡

②外科治療：截骨術、人工關節置換術、關節融合術。

【住院期間及出院前的監測指標】

血沉、CRP，血鈣及用藥后每周復查血常規、尿常規、肝功、腎功

【出院標準】

癥狀減輕或消失，無發熱，血沉、C反應蛋白呈下降趨勢，血常規、尿常規、肝功、腎

功無明顯異常。

【出院醫囑】

1.注意休息

2.避免著涼、勞累

3.規律服用藥物

4.定期門診復查

5.病情變化隨診