漸凍人癥狀

肌無力側索硬化癥有哪些癥狀表現

文章導讀

肌無力側索硬化癥是重癥肌無力之一，此癥在生活中是比較少見的，但全世界

的發病率還是有一定的比例的。串此癥的病人運動神經細胞受到損害，從而造成患者局部

到全身的肌肉從無力到萎縮、直到最后癱瘓。

肌萎縮側索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人癥”，可累及上運動神經元（大腦、腦干、脊

髓），或下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）。也叫運動神經元病（MND），法國

又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（LouGehrig）病。我國通常將肌萎縮側索

硬化和運動神經元病混用。多于30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，

上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。

肌萎縮性側索硬化癥的早期癥狀一

手部不對稱性肌無力：肌萎縮性側索硬化癥患者一般最早出現的癥狀為手部不對稱性

肌無力，如扣鈕扣、用鑰匙開門等手部動作不靈活，握力減退。ALS病情發展緩慢，但患

者的手部無力越來越明顯，并出現手部小肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌為明

顯，并逐漸延至前臂、上臂、肩胛帶肌群。肌萎縮區出現肌肉跳動感。癥狀進行性加重，

下肢也感無力，僵直，動作不協調，行走時足下垂，但肌萎縮不明顯。體格檢查可見雙上

肢肌肉萎縮和無力，遠端重于近端，有的呈“鷹爪手”。萎縮肌肉可見明顯肌束震顫，肌張

力不高，但腱反射亢進，霍夫曼征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，病

理反射陽性。感覺系統客觀檢查無異常，但患者常有主觀感覺癥狀如麻木、發涼等。