皮肌炎癥狀

皮肌炎臨床首發癥狀及誤診分析

李曉云鈕含春韓聚方田恒創王曉軍

通信作者：李曉云，E-mail：xyli0811@

【摘要】目的探討皮肌炎(dermatomyositis，DM)的首發癥狀及誤診情況，旨在提高對DM

的早期診斷水平。

方法回顧性總結近5年402例DM住院患者首發癥狀及確診前誤診情況。

結果DM首發癥狀以皮疹（52.5%)多見，其次為皮疹、肌無力同時出現（32.1%）,

再次以肌炎為首發表現（8.0%）；DM早期易誤診為單純皮膚疾病（46.3%），認識了DM典型

皮疹特點，有利于早期診斷本病；DM可累及肺部、心臟等臟器，常伴發惡性腫瘤。

結論早期診斷合理治療提高生存率。

關鍵詞皮肌炎；首發癥狀；誤診

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種臨床表現為皮膚及肌肉病變的疾病，可出現皮疹、

紅斑、四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力，并常有內臟受累，累及肺部可導致間

質性肺炎，嚴重時可致肺部間質性纖維化、肺栓塞、氣胸、縱隔氣腫等，故提高臨床醫生

對DM的認識非常重要。現將我院2005年11月1日至2010年10月31日收治的DM402例分析如

下。

對象與方法

1.研究對象：研究對象均符合Maddin等1982年提出的DM診斷標準，其中男119例，女

283例，男女比例1：2.4，兒童32例，發病年齡6～72歲，平均年齡40.2歲，起病至確診時

間2～12個月，平均3.9個月。

2.臨床表現：（1）首發癥狀和體征見表1。皮疹211例，肌肉疼痛和/或無力32例，皮

疹與肌肉癥狀同時出現129例，關節腫痛32例，發熱42例，雷諾氏現象13例，胸悶、氣短、

咳嗽、心悸78例，聲音嘶啞11例，吞咽困難17例。

表1首發癥狀及發生率

首發癥狀例數發生率

皮疹21152.5%

肌痛和/或無力328.0%

皮疹、肌無力同時12932.1%

關節腫痛328%

發熱4210.5%

雷諾氏現象133.2%

胸悶、氣短、咳嗽、心悸7819.4%

聲音嘶啞117.2%

吞咽困難176.7%

（2）皮膚表現：雙上眼瞼中心紫紅色水腫性紅斑89例，Gottron征71例，面部、軀干、

四肢彌漫性紅斑、丘疹38例，伴甲周紅斑26例，伴口腔潰瘍26例，伴皮膚明顯瘙癢18例，伴

皮膚膿腫3例。惡性紅斑6例。

（3）肌肉表現：共161例首發四肢肌肉疼痛無力，135例雙上臂抬舉困難，上臺階困難，

27例有吞咽困難，29例有聲音嘶啞、咽部不適。

（4）內臟損害：病程中出現咳嗽、咳痰、胸悶、氣短、心悸共102例，肺功能檢查異

常56例，胸部X線、肺部CT示間質病變98例，其中并發縱隔氣腫5例；心電圖、心臟彩超異

常73例，其中僅為ST-T、T波改變42例，9例心臟彩超示心臟增大，3例診斷擴張性心肌病，

心臟彩超檢查有肺動脈高壓3例。腎臟尿蛋白陽性3例；

（5）伴發疾病：伴發甲亢6例，甲減9例，腫瘤23例，分別為淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、

宮頸癌、鼻咽癌，兒時曾患小兒麻痹癥（后遺癥）2例。

3.誤診情況：見表2。

表2誤診疾病及例數

誤診疾病例數誤診率

皮膚病18646.3%

心肌炎287%

肺部感染348.5%

系統性紅斑狼瘡133.2%

肌營養不良82.0%

運動神經元病41%

重癥肌無力51.2%

腫瘤82.0%

風濕性多肌痛20.5%

4.輔助檢查：305例肌酸激酶（CK）升高，109例肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，312

例乳酸脫氫酶（LDH）升高，272例谷丙轉氨酶（AST）升高，199例ɑ-羥基丁酸脫氫酶（HBDH）

升高。318例肌電圖提示單純肌源性損害，41例神經源性損害，26例混合性損害。264例患者

行肌肉病理活檢，259例見肌炎改變。242例ANA陽性，47例抗Jo-1陽性，15例抗SSA陽性。

5.治療方法：確診后均選用糖皮質激素治療，常規初始劑量為成人潑尼松1mg/(kg*d)

口服，兒童常規初始劑量潑尼松1.5～2mg/(kg*d)口服。聯合甲氨蝶呤片10mg～15mg/次，

每周一次。病情較重者應用甲潑尼松沖擊、血漿置換、大劑量丙種球蛋白、環磷酰胺等藥物

治療。

356例好轉出院，15例無明顯變化，19例死亡，其中15例肺部間質纖維化合并感染發生

呼吸衰竭死亡，2例死于重度肺動脈高壓循環衰竭，1例死于擴張型心肌病心力衰竭，1例死

于心肌梗塞。7例轉科治療。5例自動出院。

討論

DM于1887年由Unverricht在多發性肌炎基礎上提出，是橫紋肌非化膿性炎癥過程，同

時伴有皮疹損傷。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，常累及多腫臟器，亦

可伴有腫瘤和其他結締組織病。目前確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。

有研究認為是體液免疫機制對小靜脈和毛細血管的血管損傷，致毛細血管的數量減少，可

引起多系統病變。我國流行病學調查，發病的年齡分布呈雙峰型，10～15歲形成一個小峰，

45～60歲形成一個大峰，而青春期及年輕人發病相對較少。總的男女發病率之比為1:2.5[1]，

本文統計男女比例與此基本相符。對于皮炎與肌炎的發生先后，本研究統計52.5%先出現皮

炎，皮炎與肌炎同時出現者占32.1%，先有肌炎者占8.0%，與文獻報道基本一致[2]。

DM有各種各樣皮膚表現，如出現上眼瞼周圍紫紅色水腫性紅斑、四肢伸側鱗屑性紅斑、

指關節背側Gottron丘疹、胸前“V”字形充血性斑疹，均為其特征性皮疹，掌握了皮膚損

害特點有助于本病的早期診斷。肌肉病變表現為肌肉酸痛和/或壓痛、無力，后期可出現肌

肉萎縮，以四肢近端及頸肩肌群、食道、咽喉肌為主，有了皮膚及肌肉病變表現，進一步查

血清肌酶升高尤其CK高至正常值2倍以上，則有診斷意義。有研究表明[3]CK可作為檢測病

變活動的一個指標。Takada等[4]提出CK/AST低提示往往伴有間質性肺疾病且預后不良,可作

為衡量預后的重要指標。

肌電圖異常可作為肌炎診斷及隨診其活動性之用，應積極進行，且必要時需多次多部位

進行。表現為多灶性肌病性肌電圖改變,伴或不伴有插入電位延長或自發的電位。本文示肌

源性改變占79.1%,少數患者肌電圖是神經性損害及混合性損害,Bohan等[5]認為此為肌膜易

激惹性增高所致,而不代表原發性神經損害。

肌肉病理是診斷本病的重要指標,DM炎癥細胞浸潤多表現肌束周間質血管炎，體液免

疫在發病中起重大作用，細胞浸潤主要在血管周圍，浸潤細胞為B細胞核CD4+T細胞。本文

65.7%行肌肉病理檢查，其中活檢陽性率為98.1%。

自身抗體檢查中，本文ANA陽性率60.2%，抗Jo-1陽性率11.7%，與文獻報道10%～15%

相符。

DM患者多伴有臟器損害，且肺部受累最為常見，本組24.4%患者有肺部病變，主要為間

質性肺炎和肺纖維化，少數有胸腔積液、胸膜增厚等。肺纖維化是DM死亡的主要原因，患

者發生胸悶、氣促，兩肺底可聞及Velcro啰音，肺部CT利于診斷。尤其發生縱隔氣腫，病

情極為兇險。本文DM合并肺部間質纖維化中有5例發生縱膈氣腫，均已死亡。故患者一旦診

斷為DM，應常規行肺部檢查，若提示存在肺部間質性病變，應盡早應用足量激素或甲潑尼

龍沖擊治療，條件允許者應用丙種球蛋白靜點，同時應用環磷酰胺、環孢菌素A等免疫抑制

劑聯合控制病情。

DM患者常伴發惡性腫瘤，其發生率約為5%～40%[6],本文統計為5.7%。DM并發惡性腫瘤，

在不同地區類型不同。據近年文獻統計報道，DM并發腫瘤的發生率依次為肺癌、鼻咽癌、

乳癌、胃及賁門癌、卵巢癌、宮頸癌等。惡性腫瘤可在肌炎之前、同時或之后出現，約30%

的惡性腫瘤發生在DM之前，20%兩者同時發現，惡性腫瘤出現在DM之后者占50%，個別患者

確診DM后至發現惡性腫瘤的間隔時間可長達3～5年。因此，對于以下情況應警惕DM并發腫

瘤可能：⑴40歲以上尤其老年DM患者。⑵DM患者使用大劑量糖皮質激素、免疫抑制劑等常

規治療DM癥狀仍無好轉。⑶皮損呈惡性紅斑或指趾有血管病變者，有典型肌炎癥狀而CK

正常的患者，存在缺鐵性貧血、顯微鏡下血尿等用肌炎不能解釋的癥狀。⑷有腫瘤家族史的

患者。應進行全面、徹底的腫瘤探查，即使陰性者，仍需加強隨訪，反復多次復查。一旦確

診DM并發腫瘤，則應按腫瘤治療原則處理，可望改善和緩解DM癥狀。若腫瘤治療過程中

DM癥狀加重，則可繼續用皮質激素等藥物治療DM。

綜上，DM實為可累及多個系統的疾病，發病常以皮膚病變首發，其次為肌肉病變首發，

部分患者以肺部、心血管系統、消化系統癥狀就首診，故可能至皮膚科、外科、呼吸科、

心內科、消化科等首診，若不了解本病，則易造成誤診、漏診，錯過最佳治療時機。所以共

同認識本病，以使患者得到早期診治。

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6趙辯.臨床皮膚病學.3版.南京:江蘇科學技術出版社,2001：667-672.

（收稿日期：2012-05-04）

（本文編輯：姜杰新）

作者簡介：李曉云（1977-），女，漢族，河北省石家莊市，主治醫師，碩士。