腺垂體功能減退癥

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西安醫學院教案（內科學）

課程名稱內科學班級

專業，

層次

本科

教師

專業技

術

職稱

授課方

式

大

班

學

時

1

學時

授課題目第七篇第四章腺垂體功能減退癥

基本教材

主要參考書

《內科學》，陸再英鐘南山主編，人民衛生出版社，第七版

教學目的：

掌握：1.腺垂體功能減退癥的臨床表現、診斷和治療原則。

2.垂體危象臨床表現和處理。

熟悉：腺垂體功能減退癥的病因。

了解：腺垂體功能減退癥的發病機制。

教學內容：

（一）概述

（二）病因和發病機制

（三）臨床表現

（四）輔助檢查

（五）診斷與鑒別診斷

（六）治療

教具：多媒體

教學重點，難點：

[重點]1.腺垂體功能減退癥的診斷和治療原則。

2.垂體危象的臨床表現和處理。

[難點]腺垂體功能減退癥的發病機制。

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教研室審閱意見：

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一、基礎知識

1、解剖：成人垂體重約0.5-0.7g，位于顱底蝶鞍窩內，外面被有堅韌的硬腦膜，頂

部以硬腦膜內層形成的鞍隔與顱腔隔開。

垂體分泌多種成為激素的化學物質，影響身體各處的組織與器官，它產生具有不同功能

的多種激素：有控制人生長的、有影響尿液濃度的、還有對生殖起調節作用的。垂體可

分為兩個不同部分：較大的前葉（腺垂體），產生并釋放多種類型的激素，較小的后葉

（神經垂體），釋放由下丘腦產生的激素。

2、腺垂體分泌的激素TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH

二、概述

垂體因各種原因被全部或絕大部分毀壞后，可產生一系列的內分泌腺功能減退的表

現，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質，臨床上稱為垂體前葉功能減退癥，

亦稱席漢綜合征。最常見的病因為產后垂體缺血性壞死及垂體腫瘤。其臨床表現多種多

樣，視垂體損傷程度、不同病因、發展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復合

征群，也可是單個激素缺乏的表現。

三、臨床表現

1、常有命運塔羅牌 明確的原發病因：如蔥的英文 產后大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦

外傷、感染或炎癥（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈

硬化、營養不良）以及免疫性垂體炎等。

2、腺垂體功能減退的表現

腺垂體功能減退的嚴重度與垂體被毀的程度有關。腺垂體多種激素分泌不足的現象大多

逐漸出現，一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長激素不足的癥狀，繼而促甲狀腺激素

，最后為促腎上腺皮質激素分泌不足癥狀。

(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現為乳房不脹，無乳汁分泌。

(2)生長激素分泌不足：在成人主要表現為容易發生低血糖。

(3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表現為閉經、性欲減退或消失、乳腺及生殖器

明顯萎縮，喪失生育能力。男性病人表現為第2性征退化，如陰毛稀少、聲音柔和、皮

下脂肪增多，以及睪丸萎縮，外生殖器、前列腺縮小，性欲減退等。

(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，眉發稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥、細

薄而萎縮；表情淡漠，反應遲鈍，音調低沉，智力減退，蜷縮畏寒，懶言少動。

基礎知識：8

分鐘

概述：5分鐘

臨床表現：1

5分鐘

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(5)促腎上腺皮質激素分泌不足：虛弱、乏力，食欲減退，惡心嘔吐，上腹痛，體重

降低，心音微弱，全球美女排行榜 心率緩慢，血壓降低，不耐饑餓，易出現低血糖表現，機體抵抗力差

，易于發生感染，感染后容易發生休克、昏迷。

(6)黑素細胞刺激素分泌不足：膚色較淡，即使暴露于陽光之下亦不會使皮膚色素明

顯加深。正常色素較深部位，如乳暈、腹中線的顏色變淡更為顯著。

3、輔助檢查

(1)代謝紊亂：低血糖、糖耐量曲線低平；血鈉常偏低，血清氯化物亦偏低，血清鉀

大多正常。

(2)內分泌功能檢查：

①垂體-性腺功能檢查：血LH、FSH、E

2

、PRL、睪酮通常低于正常。

②垂體-甲狀腺功能檢查：血FT

3

、FT

4

、TSH均低于正常。

③垂體-腎上腺皮質功能檢查：血皮質醇、ACTH基礎值降低。

(3)影像學檢查：垂體MRI可見原發病因的相關影像學改變。

四、診斷大義滅親 依據

1、病史詢問：可詢問得與病因有關的病史，如分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱

內血管病變，下丘腦－垂體腫瘤等。

2、存在多個內分泌靶腺功能減退癥候群，各癥候群可單獨或同時存在。

(1)FSH、LH和PRL分泌不足癥候群：產后無乳、乳腺萎縮、閉經不育，為本癥最

先出現的特征。毛發常脫落。男性伴陽萎，性欲減退或消失，女性生殖器萎縮，男性睪

丸松軟縮小。

(2)TSH分泌不足癥候群：如同原發性甲減的臨床表現，但一般較輕，血清TSH水平

降低為其主要鑒別點。

(3)ACTH分泌不足癥候群：如同原發性腎上腺皮質功能減退者，常有乏力、厭食、

體重減輕，但膚色變淺，血清ACTH水平正常或降低為其鑒別點。

3、血中垂體前葉激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等均呈低水平。其靶

腺激素如睪酮、E2、FT

3

、FT

4

、皮質醇水平也降低，且對相應的外源性垂體促激素的

刺激（如ACTH興奮試驗）呈延遲反應。

五、治療原則及方法

1、一般治療：患者應加強營養，宜進高蛋白、高能量、富含維生素的食物。平時

應注意休息，盡力防止感染，冬季加強保暖。

診斷依據：7

分鐘

治療：10分

鐘

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2、病因治療：如果是腫瘤引起的腺垂體功能減退癥，可通過手術、放療或藥物等

措施，對腫瘤進行處理。但很多情況下，腺垂體功能減退一經形成就無從作病因治療(如

產時或產后大出血以及垂體手術引起的腺垂體功能減退)。

3、激素替代治生命的旅途 療：主要是補充靶腺激素。

(1)ACTH不足的治療：首選氫化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨

劑量宜稍大于午后。也可選用潑尼松，5～10mg/d。如遇到應激(發熱、感染、創傷等)，

應酌情加大劑量。

(2)TS排行榜歌曲 H不足的治療：甲狀腺激素替代治療應從小劑量開始，逐漸增加劑量。常用左

甲狀腺素鈉，從50g/d開始，在數周內漸增至每日100-200g。一般需要量不超過一日20

0-300g。藥量可根據季節調整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如單用甲

狀腺激素可加重腎上腺皮質功能不足，故在用甲狀腺激素之前或至少同時，應合用腎上

腺皮質激素。

(3)LH/FSH不足的治療：LH/FSH不足的治療比較復雜，其治療方案應根據年齡(少

年還是成年)、性別、有無生育要求而確定。青春期前起病者，無論男女其治療的目標都

是讓病人獲得正常的性發育并保持有效的性能力和生育能力。

青春期前發病者，應補充促性腺激素，在病人完成性發育及生育后可改用性激素治

療。

青春期后起病且有生育要求者，也應補充促性腺激素。

青春期后起病無生育要求者可予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激

素和孕激素以獲得人工月經周期，絕經后女性可僅給予雌激素或雌、孕激素持續性聯合

應橘紅功效 用。

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教學小結及后記

小結

1、腺垂體分泌的激素

TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH

2、腺垂體功能減退的臨床表現

甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退、性腺功能減退

3、腺垂體功能減退的診斷及治療原則

病因治療、靶腺激素替代治療（先補糖皮質激素、后補甲狀腺激素）

4、垂體危象的臨床表現及處理

①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;

③低血糖型；④低血壓、循環衰竭型；

⑤水中毒型；⑥混合型。

復習思考題

作業題

1、希恩綜合征主要病因及臨床表現。

2、希恩綜合征治療原則。

教學后記