多指畸形為中國人最多見的手部先天畸形,凡以長在大拇指旁邊最為多見。多指畸形是一種染色體的疾病,很多跟遺傳是相關的。但這種情況又是兒科最常見的畸形之一。在孕婦懷孕期間,只有合并其他畸形和或智力異常才有建議進行染色體檢查的必要。
中醫病名多指
外文名polydactyly
別名六指癥
就診科室外科
多發群體兒童
常見發病部位手部
常見病因先天性
傳染性否
概述多出現于拇指或小指,特別是拇指,[1]可僅為贅生的肉塊,也可出現指骨,與增大后掌骨大小頭或分叉掌骨小頭相關節,但甚少出現多余掌骨;多指可分為軸前性及軸后性,兩者以中指劃分,在其橈側者為軸前性,在其尺側者為軸后性。又可分為交叉多指,閉指,僅有畸形或合并其它畸形,如同時有并指。
病因病因未明,部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現象。發病機制:環境因素對胚胎發育過程中的影響,如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質的刺激等特別是近代工業的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚層頂脊的發育異常,拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。
臨床表現多指畸形一目了然多數可在分娩時發現而診斷,在組織的重復現象中包括多指癥和鏡手多指畸形中,多生的手指可以是單個或多個或雙側多指;多指畸形分為橈側多指中央多指及尺側多指三類,以橈側多指最為多見其次是尺側多指,而中央多指很少見多生的手指可發生在手指末節近節指骨,與正常指骨或掌骨相連也可發生在掌指關節、指間關節的一側。
有的多指可以是某個手指重復發育的結果,有相應的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但較少見。多指的外形和結構差異很大可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指甚至難于分辨正常指與多指,以致造成手術決定留舍方面的困難多指生長的角度也各不相同,有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。
多指畸形可單獨存在,或與并指等畸形同時存在如復拇指畸形;也有的多余3或4個手指形成“鏡影手”畸形尺側多指可伴有多種其他畸形,如并指三節指骨拇指、脊柱畸形指甲發育不良等中央多指多伴有并指畸形,雙側性多見,命名為多指并指中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查,明確其骨關節情況為手術提供依據。
分類多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型:軸前型的拇指多指(又稱橈側多指軸前多指,復拇指畸多指畸形形)、中央型多指與軸后型的小指多指(又稱尺側多指、軸后多指)拇指多指的分類,目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎的Wasl分類法共分為七型即末節指型近節指骨型和掌骨型三種。
臨床上根據贅生指所包含的組織成分不同,可分為三類:①軟組織多指:多指僅有軟組織贅生物,沒有骨、肌腱等組織;②單純多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神經束與正常手指相連是一個功能缺陷的手指;③復合性多指:多指為真正的重復不僅含有指骨肌腱等,而且包括掌骨孿生。
檢查實驗室檢查:無相關實驗室檢查。其它輔助檢查:行X線檢查,了解多指的骨與關節情況。
病理畸形有三型:
(1)外在軟組織塊與骨不連接,沒有骨、關節或肌腱;
(2)具有手指所有條件,附著于第1掌骨頭或分叉的掌骨頭;
(3)完整的外生手指及掌骨。
參考資料本文發布于:2023-06-04 22:42:07,感謝您對本站的認可!
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