血漿纖維蛋白原（血液凝固因子）

血漿纖維蛋白原（血液凝固因子）

血漿纖維蛋白原 （血液凝固因子） 次瀏覽 | 2022.11.15 12:55:40 更新 來源 ：互聯網 精選百科 本文由作者推薦 血漿纖維蛋白原血液凝固因子

亦稱為第一因子、纖維素原。是存在于血漿中的一種蛋白質，為血液凝固因子之一。血漿纖維蛋白原纖維蛋白原是纖維蛋白的前體，在凝血的最后階段，可溶性纖維蛋白原轉變成不溶性纖維蛋白，使血液凝固。一般采集安靜狀態下空腹靜脈血。

中文名

血漿纖維蛋白原

別名

第一因子、纖維素原

定義

存在于血漿中的一種蛋白質

地位

血液凝固因子之一

臨床意義

1.纖維蛋白原減少

原發性纖維蛋白原減少的病例極少醫學教育網|搜集整理。先天性纖維蛋白缺乏癥是極為罕見的遺傳性疾病，通過常染色體隱性基因遺傳，此患者肝臟不能合成纖維蛋白原。男、女兩性均能發生，但以男嬰為多見，患嬰出生時，半數出現臍帶出血。其血液凝固緩慢或只有部分凝固。

繼發性血漿纖維蛋白原減少的原因是由于纖維蛋白溶解酶溶解纖維蛋白所致。如胎盤早剝，分娩時羊水進入血管形成血栓，引起彌漫性血管內凝血，激活纖維蛋白溶酶原，使血中纖維蛋白溶酶活力增加，溶解纖維蛋白，消耗了體內原有的纖維蛋白原，使其含量減少。有時可降至0.5g/L以下。

嚴重的肝實質損害，如各種原因引起的肝壞死、慢性肝病晚期、肝硬化等都可出現纖維蛋白原的減少。此類疾病還常伴有凝血酶原及第七因子缺乏，往往是病情嚴重的先兆。

此外，嚴重的低纖維蛋白原血癥也可見于肺及前列腺手術中。

2.纖維蛋白原增加

纖維蛋白原是一種急性時相蛋白，其增加往往是機體的一種非特異反應，常見于下列疾病：

（1）感染：如毒血癥、肺炎、輕型肝炎、膽囊炎、肺結核及長期的局部炎癥等。

（2）無菌炎癥：如腎病綜合征、風濕熱、惡性腫瘤、風濕性關節炎等。

（3）其他：如外科手術、放射治療、月經期及妊娠也可輕度增高。

3.纖維蛋白原異常

纖維蛋白原異常是一種遺傳性疾病，是常染色體顯性遺傳。患者纖維蛋白原含量可能在正常范圍，但纖維蛋白原有質的異常。主要是纖維蛋白原分子的一個多肽上出現了一個異常的氨基酸，臨床上可無癥狀或僅有輕度的出血傾向。[1]

血漿纖維蛋白

在人的血漿中含有0．2—0．3g／dl左右。是一種球蛋白。含有3%的碳水化合物，在對血漿進行Tilius電泳、濾紙電泳、醋酸纖維素膜電泳中存在于4分段中。用25—50%飽和度的硫酸銨、半飽和的氯化鈉和1．1—1．2M磷酸鹽可沉淀。含于Cohn的第一分段中．人的血纖維蛋白等電點而為pH5．2—5．6，牛的血纖維蛋白等電點為pH5．5，據稱分子量為32—34萬。

人體血纖維蛋白原在體內的半衰期是4—5天，主要在肝細胞中產生．血纖維蛋白原分子由稱為α（A）鏈、β（B）鏈、γ鏈的三種多肽鏈，各自成對，以S-S鍵結合成二聚體．1分子血纖維蛋白原以[α（A）β（B）γ）2表示，血液凝固時．受凝血酶的作用。

從1分子的血纖維蛋白原的α和β鏈分別游離出血纖維蛋白肽A和血纖維蛋白肽B而形成血纖維蛋白單體。其結果失去3％的氮。血纖維蛋白肽A的游離是與血纖維凝 塊（fibri－nclot）（血餅）的形成相平行的。但血纖維蛋白肽B的游離較A慢。二種肽都是從血纖維蛋白原分子的N末端游離出來的。另外也知血纖維蛋白原的氨基酸排列也有異常或缺損，這些就稱為異常血纖維蛋白原，由于它不能表現出上述的機制，往往成為出血性因素，所以稱為異常血纖維蛋白原血癥。

Fg，FIB

血漿纖維蛋白原纖維蛋白原是纖維蛋白的前體，在凝血的最后階段，可溶性纖維蛋白原轉變成不溶性纖維蛋白，使血液凝固。測定血漿纖維蛋白原有助于了解凝血機能狀態。2—4g／L(200—400mg／dL)

1．病理性增高：

(1)血栓前狀態和血栓性疾病時，機體凝血功能增強，血漿纖維蛋白原增多，如急性心肌梗塞、糖尿病、妊娠高血壓癥、動脈粥樣硬化、惡性腫瘤等。

(2)蛋白合成增多，如結締組織病、多發性骨髓瘤等。(3)反應性增多，如急性感染、急性腎炎、燒傷、休克、大手術后等。

2．病理性降低：

(1)消耗過多，導致血漿含量減少，如DIC等。

(2)纖溶系統活性增強，Fg被分解，如原發性纖溶亢進癥等。

(3)合成減少，如重癥肝炎、肝硬化等。一般采集安靜狀態下空腹靜脈血。凝血因子I

參考資料