1861年Meniere醫生，翻譯成中文，這位醫生叫美尼爾也稱梅里埃，他對平衡器官作了解剖，發現平衡器官有異常病理改變，壓力增大，循環障礙，保持不了液體平面，從而揭開了眩暈的由來。人們為了紀念他，從此把此種眩暈癥與Meniere 醫生的名子聯系在一起，從此這種眩暈癥稱為美尼爾氏綜合癥。
美尼爾病是一種特發性內耳疾病，也是梅尼埃病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生于30～50歲的中、青年人，兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者占10%～50%。
別名內耳眩暈癥、美尼爾病
就診科室耳鼻咽喉科
多發群體30～50歲的中、青年人
中文名梅尼埃病
英文名Meniere dia、MD
臨床表現眩暈、聽力下降、耳鳴、耳悶
發病部位耳部
病因梅尼埃病的病因目前仍不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。
DeSousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合征，而梅尼埃病則被認為是一種特發性膜迷路積水。
臨床表現病癥表現典型的梅尼埃病有如下4個癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。
1.眩暈
多為突然發作的旋轉性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重?；颊咭庾R始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時，最長者不超過24小時。眩暈發作后可轉入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數日到數年不等。眩暈可反復發作，同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多，每次發作持續時間越長，間歇期越短。
2.耳聾
早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經性聾，可為波動性，發作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象：復聽現象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現為持續性的低調吹風樣，晚期可出現多種音調的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期，患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。
檢查檢查1.聽力學檢查
（1）純音測聽可了解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾，聽力曲線呈輕度上升型。多次發作后，高頻聽力下降，聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。
（2）耳蝸電圖該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在。
（3）耳聲發射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發現異常時，瞬態耳聲發射可減弱或引不出。
2.眼震電圖
發作高潮期，可見自發性眼震，可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震，在恢復期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
3.甘油實驗
主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓，使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。
4.前庭功能實驗
（1）冷熱試驗早期患側前庭功能可正?；蜉p度減退，多次發作后可出現健側的優勢偏向，晚期出現半規管輕癱或功能喪失。
（2）前庭誘發肌源性電位可出現振幅、閾值異常。
（3）Hennebert征鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時，增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。
5.影像學檢查
顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。
6.免疫學檢查
部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。
診斷由于無法進行活體內耳組織的病理檢查，確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑒別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病后，可作出臨床診斷。
鑒別診斷診斷確診梅尼埃病之前，應排除各種引起眩暈等疾病，如中樞系統疾病、前庭系統疾病、其他系統疾病等。
1.中樞性疾病
聽神經瘤、多發性硬化、動脈瘤、小腦或腦干腫瘤、頸性眩暈、Amolk-Chiat畸形、一過性發作性腦缺血、腦血管意外、腦血管供血不足等，尤其在急性發作眩暈時，應首先除外神經內科的急癥，如延髓背外側綜合征，后循環缺血，腦血管病變等。
2.外周性疾病
良性陣發性位置性眩暈、前庭神經炎、前庭藥物中毒、迷路炎、突發性聾、Hunt綜合征、耳硬化癥、自身免疫性內耳病、外淋巴瘺等。
3.代謝性疾病
糖尿病、甲狀腺功能亢進或低下、Cogan綜合征、血液病、自身免疫病等。
4.其他系統性疾病
如心臟病、原發性高血壓等。
治療由于梅尼埃病病因及發病機制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
1.藥物治療
（1）前庭神經抑制劑多用于急性發作期，可減弱前庭神經核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
（2）抗膽堿能藥如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。
（3）血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。
（4）利尿脫水藥可改變內耳液體平衡，使內淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮質激素基于免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼松等治療。
（6）維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明，中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典Denrt報告應用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長期控制患者眩暈癥狀。
3.化學性迷路切除術
指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內耳前庭功能，達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素。可全身及鼓室內用藥。
（1）全身用藥根據Langman（1990）報告，全身靜脈滴注鏈霉素方式，可治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈癥狀。
（2）鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大霉素鼓室內注射已成為常用方法，臨床取得了較好的效果，其主要并發癥為聽力下降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗后可考慮外科手術治療。手術種類較多，如內淋巴囊手術（內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術）；星狀神經節封閉術；因眩暈而喪失工作、生活能力者，患兒聽力喪失者，可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等癥狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術后可發生平衡障礙，不適于高處工作的患者。
根據是否保存前庭功能及聽力，手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。
護理低鹽飲食及清淡飲食：建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規律。保持心情舒暢，避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發作期應臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉，增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原，控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。
參考資料本文發布于:2023-06-05 03:47:03，感謝您對本站的認可！
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