兩性畸形（性別疾病）

兩性畸形（性別疾?。?/h2> 兩性畸形 （性別疾?。? 次瀏覽 | 2022.08.03 10:27:26 更新 來源 ：互聯網 精選百科 本文由作者推薦 兩性畸形性別疾病

兩性畸形是在胚胎發育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據性染色體、梁色質、性腺及外生殖器的不一致，可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜，只需做陰莖矯直、尿道成形，隱睪側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除，外生殖器似男非男型者，應根據其陰莖及睪丸發育情況決定性別，按男性或女性做外生殖器成形。陰道外口狹窄者行增寬術，切開陰道上口，使之擴大，利用陰唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入，修復創面。

中文名

兩性畸形

臨床表現

性器官有著男女兩性的表現。

就診科室

外科

百科名片

兩性畸形是在胚胎發育期間分化異常所致的性別畸形，一般根據性染色體、梁色質、性腺及外生殖器的不一致，可分型為男性假兩性畸形、女性假兩性畸形和真兩性畸形。

真兩性畸形的原因可能是：

1．單合子性染色體鑲嵌，這是減數分裂或有絲分裂錯誤所致； 2．非單合子性染色體鑲嵌，這往往是兩個受精卵融合或兩次受精的結果; 3．Y染色體向X染色體易位; 4．常染色體突變基因。家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。[1]

疾病治療

治療原則

1確定性別以年齡越小越好，一般在2-3歲即應明確性別。

2性別取向應結合社會性別、心理性別、生理性別、家長及病人本人的意愿綜合決定。

3兩性畸形的外科治療主要是外生殖器的整形，包括陰莖成形、陰道成形、尿道下裂修復、陰蒂陰唇成形及陰道外口增寬等手術。

4男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜，只需做陰莖矯直、尿道成形，隱睪側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除，外生殖器似男非男型者，應根據其陰莖及睪丸發育情況決定性別，按男性或女性做外生殖器成形。睪丸女性化病人在切除兩側睪丸后做陰道成形術。

5女性假兩性畸形陰蒂肥大者宜及早施行陰蒂縮小整形術。將肥大陰蒂的腹側大部切除，僅保留背側1/3陰蒂組織及與其相連的神經血管束，塑形縫合成為陰蒂。陰道外口狹窄者行增寬術，切開陰道上口，使之擴大，利用陰唇瓣或陰股溝皮瓣轉移插入，修復創面。

6真兩性畸形如作為男性性別，應切除卵巢組織，同時切除輸卵管、子宮和增大的乳房，陰道粘膜剝除后予以封閉。如作為女性性別，需切除睪丸組織，肥大的陰蒂行縮小整形手術。

相關藥品

潑尼松、倍美力、戊酸雌二醇片[2]

參考資料