妊娠皰疹（自身免疫性疾病）

妊娠皰疹（自身免疫性疾病）

妊娠皰疹 （自身免疫性疾病） 次瀏覽 | 2022.08.22 12:06:13 更新 來(lái)源 ：互聯(lián)網(wǎng) 精選百科 本文由作者推薦 妊娠皰疹自身免疫性疾病

妊娠皰疹(herpes?gestationis)是一種罕見(jiàn)的、發(fā)生在妊娠期和產(chǎn)褥期的多形性瘙癢性紅斑、丘皰疹或皰疹樣皮疹，且再次妊娠時(shí)又會(huì)復(fù)發(fā)的一種自身免疫性疾病。

中醫(yī)病名

妊娠皰疹

就診科室

皮膚科、皮膚性病

常見(jiàn)發(fā)病部位

皮膚、女性生殖

常見(jiàn)癥狀

皰疹、結(jié)痂、瘙癢

病因

病因至今不十分清楚，已知因素有：

1.這類(lèi)皰疹與妊娠密切相關(guān)，但與皰疹病毒卻無(wú)關(guān)聯(lián)。

2.妊娠皰疹屬于一種自身免疫性疾病，與大皰疹類(lèi)瘡（bullous pemphigoid，BP）密切相關(guān)，其根據(jù)：部分患病婦女血清中有滴度不高的抗基底膜帶抗體；半數(shù)患病孕婦血清中含有不耐熱的妊娠皰疹因子（herpes gestationis factor，HGF），它能將補(bǔ)體C3沉淀在正常表皮下基底膜帶上；患妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒臍血清中，也常檢測(cè)出妊娠皰疹因子。

發(fā)病機(jī)制

1.肉眼所見(jiàn)

皮損呈多形性，開(kāi)始為紅色蕁麻疹樣紅斑，以后成為丘皰疹，直至形成皰壁緊張，排列呈環(huán)狀的大皰。

2.皮膚組織病理改變

在紅斑和水腫部位，真皮血管周?chē)卸嗔渴人崃＜?xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮乳頭明顯水腫，表皮內(nèi)可見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞，細(xì)胞水腫和海綿形成，基底細(xì)胞局灶壞死，導(dǎo)致表皮下大皰形成，大皰內(nèi)及其周?chē)霈F(xiàn)明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是嗜酸粒細(xì)胞，并見(jiàn)嗜酸粒細(xì)胞有很多核碎片。

皮損周?chē)つw的直接免疫熒光檢查，常顯示補(bǔ)體C3沿基膜帶呈線(xiàn)狀沉積，用過(guò)氧化物酶標(biāo)記的免疫電鏡顯示補(bǔ)體C3的局部位置以及IgG出現(xiàn)的位置是在基膜透明板內(nèi)，此點(diǎn)與大皰性類(lèi)天皰瘡相同。

皮損周?chē)つw的間接免疫熒光檢查，證明僅有10%～20%病例血清中有抗基膜抗體，已知妊娠皰疹因子是耐熱的IgG，在體外能將正常人血清中的補(bǔ)體C3固定在正常人皮膚的基膜帶上。

妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒血清或臍血清中，經(jīng)間接免疫熒光檢查證明有補(bǔ)體C3和妊娠皰疹因子存在，在有皮損的新生兒，在基底細(xì)胞區(qū)可顯示IgG和補(bǔ)體C3。

臨床表現(xiàn)

妊娠皰疹可發(fā)生于妊娠第9周到產(chǎn)后1周的任何時(shí)間內(nèi)，但最常見(jiàn)于妊娠21周，再次妊娠時(shí)發(fā)病可比初次妊娠早。

1.皮疹常出現(xiàn)在四肢，尤其是手和足，也可累及軀干前表面、頭和顏面，但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。

2.皮損呈多形性，瘙癢性丘疹、斑塊、靶形損害、環(huán)狀風(fēng)團(tuán)，伴明顯瘙癢，以后可出現(xiàn)緊張性水皰和大皰，皰液清晰，有時(shí)呈環(huán)狀或多環(huán)狀分布。可發(fā)生在正常皮膚或紅斑上，周?chē)鸀槊黠@的風(fēng)團(tuán)。妊娠皰疹必定會(huì)發(fā)生風(fēng)團(tuán)，但不是特征性皮損，風(fēng)團(tuán)也可發(fā)生與其他皮膚病。靶形損害不常見(jiàn)，但易與多形紅斑相混淆。

3.妊娠皰疹在紅斑基底上及其鄰近出現(xiàn)丘皰疹，繼之群集并形成大皰，常伴有嚴(yán)重的燒灼感或瘙癢，致使孕婦坐臥不安。大皰破潰后結(jié)痂，愈后遺留色素沉著。由于皮損逐漸演變，在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)皮損處于不同階段，有的皮損已接近痊愈，在其鄰近又有新的皮損發(fā)生。

4.妊娠皰疹產(chǎn)婦分娩的新生兒，偶也發(fā)現(xiàn)有上述皮損，與產(chǎn)婦的皮損相同，多經(jīng)數(shù)周自愈。

檢查

組織病理：真皮全層的血管周有淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，偶然亦可看到中性粒細(xì)胞，真皮乳頭水腫伴有真皮乳頭頂部特征性基底細(xì)胞壞死灶，表皮可見(jiàn)液化變性和不同程度海綿形成及表皮內(nèi)微水皰，水皰部位顯示為淚滴狀的表皮下水皰形成，有時(shí)在同一張切片上可看到由于水皰外側(cè)擴(kuò)展部分表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰，這一表現(xiàn)有特征性，但無(wú)診斷價(jià)值。

診斷

孕婦的四肢及腹部發(fā)生紅斑、水皰，伴瘙癢，應(yīng)考慮到本病。組織病理和免疫熒光檢查可以確診。若產(chǎn)后皮損消退，再次妊娠又復(fù)發(fā)則可以確診。

并發(fā)癥

妊娠皰疹患者的死亡率有所升高，且常導(dǎo)致新生兒低出生體重。

鑒別診斷

應(yīng)當(dāng)與以下疾病進(jìn)行鑒別：

是孕婦常見(jiàn)皮膚病之一，有劇烈瘙癢及丘疹，但無(wú)水皰。

2.藥物引起的多形紅斑應(yīng)予以排除。

預(yù)后

10年以上，至少在產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)患者的病情都有不同程度的加重，大多數(shù)病人再懷孕時(shí)可再發(fā)生妊娠皰疹，

參考資料