肌無力（神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病）

肌無力（神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病）

肌無力 （神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病） 次瀏覽 | 2022.10.05 18:51:31 更新 來源 ：互聯網 精選百科 本文由作者推薦 肌無力神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病

肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨床特征為受累的骨路肌肉極易疲勞，經休息和使用抗膽堿酯酶藥物治療后部分恢復。本病的發生與遺傳因素有一定的關系，任何年齡均可罹病，但以10～35歲最多見，亦有中年以上發病者。

中文名

肌無力

英文名

myasthenia

應用學科

醫學-神經病學

簡要介紹

肌無力臨床表現為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。[2]

眼外肌受累具體表現為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

實驗室檢查可見2/3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數患者的血清中，乙酰膽堿受體(AchR)抗體增高。胸部X片、胸腺X片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤。肌電圖檢查可見肌肉動作電位振幅降低，單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。

西醫對肌無力的治療主要是應用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷酰胺等。手術療法適合于胸腺瘤患者。

如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機體不能維持正常通氣功能，進入危險狀態，稱為肌無力危象，這時最主要的措施是保持呼吸道通暢，應盡早作氣管切開或鼻腔插管，放置鼻飼導管和輔助呼吸，另外應預防肺部感染和消化道出血。本病在中醫學中屬于“痿證”的范疇。

臨床表現

為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

實驗室檢查

可見2／3的患者血清免疫球蛋白增高。大多數患者的血清中，乙酰膽堿受體(AchR)抗體增高。胸部X片、胸腺X片常可見胸腺增生或胸腺腫瘤。肌電圖檢查可見肌肉動作電位振幅降低，單纖維肌電圖可見纖維間興奮傳遞延緩或阻斷。

檢查診斷體格檢查

1、肌肉體積和外觀注意有無肌肉萎縮及肥大，如有，則確定其分布及范圍并作兩側對稱部位的比較。觀察有無肌束顫動。

2、肌無力患者依次活動被檢關節，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動，觀察肌力是否正常，有無病態疲勞現象，應注意肌無力的部位和程度局部病變，須對有關的每個肌肉分別進行檢查。患者雙足擺正，肌無力側下肢處于外展外旋位，患側足尖較健側外旋。疲勞試驗：令患者使受累肌肉作持續性收縮，如持續性上視，觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗觀察有無病態疲勞現象有為陽性。

輔助檢查

1、根據肌無力的分布性質時間和年齡等選擇合適的檢查：

2、肌電圖檢查適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征多發性肌炎、肌營養不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征、多發性肌炎、肌強直性肌病等。

4、血清肌酶系列測定如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶、轉氨酶醛縮酶等升高等。適用于多發性肌炎、肌營養不良癥、肌強直性肌病等。

5、肌肉活檢適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征、多發性肌炎、肌營養不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

6、血鉀適用于周期性麻痹等。

7、心電圖適用于周期性麻痹等。

鑒別診斷

甲亢性肌無力診斷

1.具有甲狀腺功能亢進的臨床表現和血(三碘甲狀腺原氨酸)、t4(甲狀腺素)或ft3(游離t3)、ft4(游離t4)的增高。多為青中年，肌無力多出現在甲亢癥狀之后，但也可在甲亢癥狀之前出現，呈緩慢發展病程。

2.臨床表現①肌無力。多表現為對稱性、以下肢為重的四肢近端肌無力，少數可波及肢體遠端肌肉，波及全身肌肉者極罕見。②肌萎縮。一般較輕或不明顯，程度與肌無力常不一致。③腱反射。大多正常或亢進，也可減弱。④偶有肌痛。⑤當甲亢得到有效治療后，肌無力等癥狀也隨之好轉和恢復。

3.實驗室檢查①血清t3、t4、ft3、ft4有不同程度增高。②肌電圖呈肌源性損害特征。③肌肉活檢。光鏡下可見肌纖維粗細不等、少數肌纖維萎縮變性、橫紋消失、肌膜核增多等。電鏡下可見局限性肌原纖維變性、線粒體異常、脂滴增加、肌膜下糖原累積等。

肌無力診斷方法

肌無力病人在接受合理的治療之前一定會進行檢查診斷的。肌無力診斷方法主要都有哪些?首先要檢查的項目就是針對患者的體格檢查，以這種方法來診斷患者是不是存在無肌肉萎縮及肥大還有是否存在肌束顫動。如果有的話就要確定其分布及范圍并作兩側對稱部位的比較。觀察肌力是不是正常的，有沒有病態疲勞現象。

體格檢查是肌無力患者必須要進行的一項檢查項目，其次，肌無力診斷方法主要都有哪些?醫生還會根據患者肌無力的分布性質時間以及患者的年齡等等為患者選擇合適自身的一些檢查，例如：風電圖檢查、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定、肌肉活檢、血清肌酶系列測定、血鉀、心電圖等，這些都是適用于各種不同類型的肌無力檢查方法。

肌無力的發病原因

食物污染和中毒都會引起肌無力的的出現。在肌無力的患者中有很多人都是因為吃了不潔食用油炸的油條;或是喝了被化學品污染的劣質飲料而導致;也有的是因為吃了蘑菇而導致的。

營養不良也是誘發肌無力的常見發病原因。眾多患者家庭條件都比較貧困，外地患者多，北京患者少，可能與長期營養不夠、操勞有關。

重癥肌無力的發病很多是由于精神緊張，過度操勞導致的。一些肌無力病人是由于長時間的玩麻將、電腦游戲沒有得到適當的休息而引發的。所以在生活中，大家一定要勞逸結合，持維心情舒暢。

遺傳也會導致肌無力的出現。近年來通過很多自身免疫疾病的觀察得出現，它們不但和主要組織相容性抗原復合物基因有一定的聯系，同時也和非相容性抗原復合物基因有必然的聯系，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因等。

肌無力護理常識

夏天每日應擦身以保持皮膚清潔。皮膚已發生紅腫但尚未破潰者，可用70%酒精按摩，后用安息香粉涂于患處，以防破潰。已發生潰瘍者應勤換藥。潰瘍內有壞死組織者，應清除壞死組織，并每天換藥。

若有尿糞失禁者，應勤換尿糞墊，換后還要擦洗干凈。有腹瀉的病人，肛門周圍很容易糜爛，便后清洗后肛門周圍涂上軟膏，以免大便刺激皮膚。頑固性便秘可用緩瀉或灌腸。

如果出現尿潴留者目前主張定期間歇導尿，習慣方法為放置保留導尿管，并用0.02%呋西林溶液定期沖洗膀胱。每日應飲用足夠水分，待膀胱能自動解小便早，應盡早拔除導尿管，以防發生尿路感染。

若有呼吸困難且不易咳嗽者，應盡早做氣管子切開或用機械呼吸器，并于每次翻身時多加拍背，以免并發肺炎。對于痿證伴隨的其他癥狀，宜根據情況，對癥酌情調護，合理處理。

病理機制

肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發展可累及更多眼外肌，出出復視，最后眼球可固定，眼內肌一般不受累。

此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。

肌無力的病理機制：

肌無力的病理學形態包括肌纖維、神經肌肉接頭及胸腺三大部分。

1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現象稱為淋巴漏；在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經性改變，肌纖維細小。

2、神經肌肉接頭處的改變：神經肌肉接頭部的形態學改變是肌無力病理中最特征的改變，主要表現在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。

3、胸腺的改變：肌無力中約有30％左右的患者合并胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺組織發生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴肌無力。

食療偏方

1.首烏肝片：制首烏60克，枸杞子15克，豬肝200克。制首烏、枸杞子煎水取濃汁；豬肝切片，用豆粉、鹽、醋、白糖、醬油拌勻，用植物油炒熟，放入前汁及蔥、姜。分2次服。本方以制首烏、枸杞子補益肝腎，豬肝補肝益血。

2.參芪胎盤液：人參30克，黃芪100克，胎盤粉20克，枸杞子60克。人參、黃芪、枸杞子加水煎取濃汁，下胎盤粉攪勻。每次服10毫升。本方以有參培補元氣，黃芪補中益氣，枸杞子滋補肝腎，胎盤補氣養血、溫腎益精。

3.人參山藥茯苓粥：人參6克，山藥30克，茯苓20克，粳米100克。人參、山藥、茯苓研為細末，與粳米加水煮粥。一次吃完。本方以人參補氣益脾，山藥滋養補脾，茯苓健脾利濕。

4.參芪大棗飲：黃芪30克，人參6克，大棗50克。煎水，分2～3次飲。本方以黃芪、人參補脾益氣，大棗補脾益血。

預防肌無力

預防肌無力疾病復發，我們要注意適量的運動、增強身體的體質，肌無力患者可以根據自己的病情在專家的指導下，選擇一些比較有益的活動，比如醫療體操、散步、慢跑等，但是要注意避免自身運動量過大、增加身體的負擔，這樣是不利于患者自身康復及預防肌無力疾病的。

人們在平時生活中一定要注意合理的起居，按時起床休息、不熬夜，應該要注意勞逸結合，避免過度的勞累，肌無力患者因為病情的原因抵抗能力比較差，因此要特別注意預防感冒、感染，因為感冒、感染會導致肌無力病情的復發和進一步的發展，并且會進一步的降低患者的抵抗能力，從而為其它疾病入侵制造了很好的機會。

西醫治療

肌無力西醫對肌無力的治療主要是應用抗膽堿酯酶藥物及免疫抑制劑。抗膽堿酯酶藥物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷酰胺等。手術療法適合于胸腺瘤患者。

如果肌無力累及延髓肌、呼吸肌而使機體不能維持正常通氣功能，進入危險狀態，稱為肌無力危象，這時最主要的措施是保持呼吸道通暢，應盡早作氣管切開或鼻腔插管，放置鼻飼導管和輔助呼吸，另外應預防肺部感染和消化道出血。本病在中醫學中屬于“痿證”的范疇。

中醫對肌無力的治療.

肌無力屬中醫瞼、視岐、痿癥范疇。本中醫治療肌無力一類的痿病重視熱邪為患，把"熱致津傷，筋脈失養"作為本證的重要病機。以熱邪為患來概括肌無力一類痿斑點發生的主因，具有重要的臨床意義。

它明確了一個基本的概念，那就是熱邪可以導致津傷，只有去除熱邪，才可以保證津液不致枯竭，生化有源，肌無力一類痿癥可起。給了施治者一個基本大法，不管面前的患者目前有沒有"熱"的表現，但熱的影響是時刻存在的，治療時不可不顧及。

此外，"熱"作為一個全身性的表現，必然累及各個臟腑，治療肌無力一類的痿病必須調理臟氣，恢復正氣，方能起陳疴，扶積弱。

肌無力中醫將此稱為痿證。痿證就是指肢體筋脈馳緩，軟弱無力，日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類病癥。中醫認為痿癥的成因主要是由于"熱"和"虛"，先天不足，后天失養，臟腑虧虛，功能失調所致。

中醫辯證治療肌無力：通過內服中藥外加康復鍛煉。

1、肺熱傷津：肺主皮毛、宣發、升降。溫邪上受，首先犯肺，肺熱葉焦、津液不足、氣血運行失常、四肢五體失養而成為痿。

病狀主要表現為四肢痿弱無力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚枯燥或伴有發熱，嗆咳無痰，小便短赤、熱痛。

治療原則：清肺潤燥、益氣養陰。

2、濕熱浸淫：濕熱之邪損傷胍脾胃，運化不能，濕從內生、浸入筋脈，路道不利，影響氣血運行和榮養，致筋脈肌肉馳縱不收而成為痿。

病狀表現為四肢感覺異常，手足痿軟無力，手足下垂，不堪任用。肢體麻木，小便赤熱澀痛。

治療原則：清熱利濕、燥溫化痰。

3、脾胃虛弱：脾為后天之本，氣血生化之源，主運化水谷，統血、主肌肉。脾胃虛損，運化無能、氣血生化之源不足，肌肉失養而成為痿癥。

臨床表現為：肢體軟弱無力，肌肉枯萎瘦削，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虛浮無華細。

治療原則：健脾生血、益氣生肌。

4、肝腎虧虛：肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經脈失去濡養而成痿。

病狀表現為：下肢痿軟無力，不能久立，腰脊酸軟。一側或雙側感覺障礙或痛覺消失。并有頭昏目眩、耳鳴、遺精、遺尿或月經不調數。

治療原則：益肝補腎、滋陰清熱。

5、血虛血瘀：血虛則四肢失養、血瘀則阻脈絡成痿。病狀表現為四肢軟弱無力，手足麻木不仁，面色無華或唇紫。

治療原則：養血活血、祛瘀通絡。

參考資料