淋巴管擴張

風濕性心瓣膜病〔RheumaticValvularDia〕系由于反復風濕性心臟炎發作，發

生心瓣膜及其附屬構造〔腱索、乳頭肌〕病變，導致瓣膜狹窄和關閉不全的瓣膜功能異

常，產生血液動力學障礙，即為慢性風濕性瓣膜病，心瓣膜損害患者往往有反復風濕活

動史，但近1／2病人無明確風濕熱病史而出現心瓣膜病。本病為我國常見的心臟病

之一，多見于20－40歲成人。風濕性心瓣膜病以二類瓣最常見，其次為主動脈瓣，后

者常與二尖瓣病損同時存在稱結合瓣膜病。易進犯二尖瓣及主動脈瓣原因，可能與兩者

所承受壓力負荷較大有關。瓣膜功能異常的主要原因為風濕熱發作，但也可由于非風濕

性所引起，需注意鑒別。

二尖瓣狹窄

病理

風濕性心內膜炎反復發作致二尖瓣膜間發生交融粘連，瓣葉與腱索增厚，以致鈣化縮短，

瓣葉與腱索也可發生粘連，使瓣膜僵硬瓣口狹窄，按病變程度可分為隔膜型與漏斗型。

一、隔膜型主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動，又可分為

三個亞型。

〔一〕交界粘連型瓣葉交界處粘連使瓣口狹窄，其邊緣可有纖維樣增厚。

〔二〕瓣膜增厚型除上述交界處粘連外，瓣膜本身有不同程度增厚，影響其動度，可

伴有輕度關閉不全。

〔三〕隔膜漏斗型除瓣膜病變外，有腱索及乳頭肌的粘連與縮短，牽拉瓣葉向室腔，

但瓣葉尚有一定活動度，常伴有關閉不全。

二、漏斗型瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌互相粘連及縮短，瓣

葉活動受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關閉不全常同時存在。

病理生理

一、左心房壓力增高及擴張由于二尖瓣狹窄造成瓣口血流受阻，致左心房壓力升高，

以克制由于狹窄所致的瓣口流量限制，保證左心室充盈。

二、肺阻性充血期由于左心房壓力增高，使肺靜脈及肺毛細血管擴張、淤血，肺靜脈

壓升高，致阻塞性肺淤血，可產生：①肺淤血使肺順應性減低，呼吸阻力增加；肺通氣／血

流比值下降〔＜0.8〕，引起低氧血癥，致呼吸困難。②肺淤血可使肺靜脈和支氣管靜脈建

立側支循環，使支氣管粘膜下靜脈曲張，破裂而致大咳血。③肺靜脈壓升高，一旦超過血漿

膠體浸透壓那么液體由毛細血管到肺間質，可致肺水腫。由各種原因所致體循環回心血量增

加，或者心動過速使充盈期縮短時，均可加重肺靜脈與肺毛細血管淤血，使上述情況加重。

三、肺動脈高壓期隨著二尖瓣狹窄漸重或者血流動力學障礙時間延長，肺靜脈毛細血

管壓力增高，機體勢必進步肺動脈壓以維持肺循環，早期那么主要通過反射性肺小動脈痙攣，

為可逆性，肺動脈壓可有波動。為動力性肺動脈高壓。隨時間的推移，長期肺小動脈痙攣可

導致血管內膜增生及中層增厚，產生肺小動脈硬化，那么進入阻塞性肺動脈高壓階段。由于

右心室收縮期負荷增加，產生右心室肥厚，可致右心衰竭及體循環淤血，在發生右心衰竭后，

肺淤血常可減輕。

在肺動脈高壓階段由于限制了肺血流量，使肺毛細血管和肺靜脈淤血減輕，故發生肺水

腫及咳血反而減少。

臨床表現

主要與瓣口狹窄程度有關，正常二尖瓣口面積為4－6cm2，當瓣口縮小到2.5-3cm2

時，重活動后出現呼吸困難病癥。＜1.5cm2時，輕活動后可發生明顯病癥，但也和左心房

壓力升高程度與速度、有無心律失常和感染等合并癥及心肌狀態有關。

一、病癥〔一〕呼吸困難：主要由于肺淤血所致的肺順應性減低和肺毛細血管壁增厚，

使換氣發生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的病癥，開場時在活動后，因回心血量增

加或心動過速，肺淤血加重，發生陣發性呼吸困難，嚴重時可產生端坐呼吸。

肺水腫多發生在肺動脈高壓不嚴重、右心功能尚可的病例。一旦發生阻塞性肺動脈高壓

及右心衰竭后，那么很少發生肺水腫。

〔二〕咳嗽多在睡眠時或活動后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②

支氣管粘膜水腫和肺淤血易于并發呼吸道感染。③左心房過大壓迫支氣管。

〔三〕咯血①大咯血常為支氣管粘膜下曲張的靜脈破裂，多發生于妊娠或者體力活動

后，見于嚴重二尖瓣狹窄的較早期，咯血后由于肺靜脈壓減低而自行停頓，②血栓性靜脈炎，

房顫或血栓脫落所致肺堵塞。③肺動脈高壓、肺淤血或支氣管內膜血管破裂可反復痰中帶血。

〔四〕右心衰竭表現為長期肺動脈高壓的結果，右心衰竭引起體循環淤血，有肝腫大、

下肢浮腫和尿少等。右心衰竭后呼吸困難常可減輕。

二、體征

〔一〕視診二尖瓣面容，即兩顴部及口唇輕度紫紺，該部位小血管較多，缺氧時小血

管擴張所致。心前區隆起見于久病兒童患者。

〔二〕觸診心尖區可有舒張期細震顫。

〔三〕叩診心界于胸骨左緣第Ⅲ肋間〔心腰部〕向左擴大。

〔四〕聽診①心尖部拍擊性第一心音亢進。由于瓣口狹窄，血流由左心房充盈左心室

的時間延長，一直到進入收縮期開場房室間仍有壓差，使瓣膜處于左心室腔中較低的位置，

在收縮早期左心室壓力驟然上升，迫使二尖瓣葉猛抬及關閉，從而產生拍擊性第一心音。②

舒張早期二尖瓣開放拍擊音，在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間心尖區內上方最清楚。在舒張早期，

由于左心房壓力較高，使瓣葉中心區凹向左心室，隨著左心室充盈，房室間壓差漸小，而使

凹向左心室的瓣葉彈回，產生開瓣音。開瓣音距第二心音時限愈短，那么房室間壓差愈大，

二尖瓣狹窄愈重。減少回心血量，左心房壓減低時，可使開瓣音減低；相反，增加回心血量

時那么使其增加明顯。第一心音和開瓣音均反映瓣膜有較好的活動性和彈性。假設瓣葉失去

彈性或僵硬，拍擊性第一心音亢進與開瓣音可消失。③心尖部可有舒張中、晚期隆隆性雜音，

并有收縮期前加強，在左側臥位或活動后聽診較明顯，為最有特征性的體征。④肺動脈瓣第

二心音亢進與分裂，因肺動脈高壓與右心室射血時間延長所致。隨著肺動脈高壓的進展，肺

動脈瓣區可聽到收縮期噴射音。肺動脈環擴張，可出現相對性肺動脈瓣關閉不全，在肺動脈

瓣區域，胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間聽到舒張早期潑水樣雜音，深吸氣時加強，稱為

Graham-Steell雜音。

實驗室及其他檢查

一、X線輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見①左心房增大，肺動脈干突

出。②右心室增大，與左心房增大呈雙重影。③左前斜位可見食道后移有左心房壓跡。④慢

性肺靜脈高壓及肺淤血時，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。由于肺毛

細血管壓增高，當大于血漿膠體浸透壓時，可引起下葉間質水腫及間質纖維增生，肺野透亮

度減低，淋巴管擴張及小葉間隔滲液，在右肺下葉肋隔角有程度走向的Kerley,sB線。

二、心電圖竇性心律時，由于左房增大，P波增寬有切跡。肺動脈高壓時有右心室肥

厚，晚期常有心房顫抖。

三、超聲心動圖①M型、二尖瓣狹窄時，二尖瓣前葉活動曲線在舒張期雙峰消失，

在舒張早期快速充盈時，形成E峰，下隆速度減慢，二尖瓣呈持續開放，EA間的F點消失，

形成城墻樣改變，二尖瓣后葉在舒張期向前活動，與前葉同向運動，以舒張期前后葉最大間

隔〔EA－EP〕可以估計二尖瓣的口徑。②二維超聲心動圖可直接觀察，二尖瓣活動度，瓣

口狹窄程度，瓣膜增厚情況，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接檢查左心房有

無血栓存在。③多普勒超聲：在狹窄的二尖瓣口下有舒張期流頻譜。

四、心導管檢查右心導管檢查可計算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細血管嵌一頓

壓。

診斷及鑒別診斷

通過典型體征，X一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動圖有助于判斷病變類型和程

度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。

一、功能性二尖瓣狹窄由于①通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致

右分流的先天性心臟病，如動脈導管未閉，室間隔缺損等。②由于主動脈瓣舒張返流血液沖

擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音

較輕，無細震顫也無第一心音亢進及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。

二、左心房粘液瘤為良性腫瘤，常有蒂附著于房間隔，留神室收縮時瘤體在左心房，

心室舒張時瘤體移至二尖瓣附近，可局部阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現，但其病

癥與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關。超聲心動圖可發現

左心房內有云霧樣光團。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發熱，血沉快，

貧血等，需注意與風濕熱鑒別，超聲心動圖和心血管造影有助于鑒別。

三、先天性二尖瓣狹窄較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位于腱索及乳頭肌平面

多在幼兒期出現，常早期死亡。

并發癥

一、心力衰竭為風心病死亡的主要因素，本病較早期易并發肺水腫，晚期那么并發右

心衰竭。

二、心房顫抖約有半數的二尖瓣狹窄病人發生。風濕性心肌炎后遺損害和心房過大，

均為發生房顫的因素。多發性房性早搏及陣發性房顫往往是持續房顫的前兆。一旦出現房顫，

使左心室充盈量進一步減少，易于誘發心衰，且心房易有附壁血栓形成。

三、動脈栓塞多見于二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長期心衰及持續房顫的患者，

左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動脈血栓，常見周圍動脈栓塞及腎栓塞，來自右心房或

周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。

治療

一、內科治療

〔一〕積極預防及治療風濕活動，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。

〔二〕二尖瓣狹窄出現心房顫抖時，易于誘發心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，

必要時亦可用藥物或電復律。

〔三〕出現栓塞情況時，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。

〔四〕出現心衰時，應用強心利尿劑，并加用血管擴張劑。假設患者對毛地黃耐受量減

低，并出現中毒病癥，可能并存有潛在風濕活動。

〔五〕經皮穿刺導管球囊擴張成形術，對于單純二尖瓣或主動脈瓣狹窄的患者，可用帶

球囊的右心導管經房間隔穿刺到達二尖瓣行瓣膜擴張成形術。由于不需開胸，創傷小，恢復

快，痛苦小，易為病人承受。其適應證為：①心功能Ⅱ－Ⅲ級。②以瓣膜狹窄為主，且以瓣

葉間粘連、交融、瓣葉不／或輕度增厚，無鈣化。③瓣膜附屬構造腱索，乳頭肌無明顯病變。

④年齡25－40歲，25歲以下易有或誘發風濕活動，年齡較大,瓣膜易有纖維化或鈣化。⑤

二尖瓣狹窄口面積在1～1.5cm2為宜。⑥左心房內徑＜50mm，房內無血栓。其禁忌證

為：①近期有風濕活動，或感染性心內膜炎未完全控制。②二尖瓣口面積＜0.8cm2。③肺

動脈高壓，反復右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ級。④腱索或乳頭肌有病變存在。⑤有

動脈栓塞的病史。

二、外科治療手術的目地在于擴張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應證，手術

方式及手術時機，根據瓣膜病變的性質，嚴重程度，病人年齡，心功能狀態，有無風濕活動

或并發癥綜合考慮。病癥進展性加重，無風濕活動的病例應列入手術重點選擇對象，手術有

別離術和置換術兩類。

別離術適應癥為：①二尖瓣病變為隔膜型，無明顯二尖瓣關閉不全。②無風濕活動并存

或風濕活動控制后6個月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級。④年齡20－50歲。⑤有心房顫抖及動脈

栓塞但無新穎血栓時均非禁忌。⑥合并妊娠后，假設反復發生肺水腫，內科治療效果不佳時，

可考慮在妊娠4－6月期間行緊急手術。

置換術適應癥為：①心功能Ⅲ級。而Ⅳ級者手術死亡率較高。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有

明顯關閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴重粘連、鈣化或縮短者，但需注

意假設患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進展抗凝治療時，不宜置換機械瓣，生物瓣經

濟價廉，不需長期抗凝，但有瓣膜老化問題存在。

二尖瓣關閉不全

大多為風濕性，其中約1／2患者合并有二尖瓣狹窄，男性較多見。其他原因引起

的多為乳頭肌功能不全，二尖瓣脫垂和左心室增大所致的功能性二尖瓣關閉不全。

病理及病理生理

主要病理變化為瓣葉，乳頭肌和腱索的粘連、縮短，使瓣膜在收縮期不能正常關閉，

左心室局部血流返流入左心房，使左心房擴張及肥厚，肺毛細血管擴張，肺靜脈淤血，在舒

張期，左心室充盈量增多，肺淤血減輕，故二尖瓣關閉不全的早期，肺淤血是間歇性，病人

可較長期無病癥。假設出現左心衰竭，左心室舒張末壓增高，肺淤血加重，繼之，肺動脈壓

也增高，出現右心室肥厚和右心室衰竭。

臨床表現

一、病癥無病癥期較長，一旦出現左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困難，

病情急劇進展惡化。也可合并心房顫抖。肺水腫及咯血較二尖瓣狹窄為少見。

二、體征心尖搏動向左移位，心尖部可觸及抬舉性沖動，心濁音界向左下移位。心

尖部有3級及以上全收縮期雜音，向左下及背部傳導，可伴有收縮期細震顫，心尖部第一

心音正常或減弱，少數病例有第三心音及短促的舒張期雜音，此雜音由于舒張期左心房血流

快速通過二尖瓣口進入左心室產生。肺動脈瓣區第二音亢進及分裂。

實驗室及其他檢查

一、X－線左心房及左心室增大，以后可有肺動脈干凸出，肺血管影增多，右前斜

位可見食道因左心房增大向右向后移位。

二、心電圖左心室肥大，電軸左偏，P波雙峰及增寬。

三、超聲心動圖①M型：仍呈雙峰，但EF下降較快，左心房前后徑增大。②二尖

超聲：瓣膜及腱索增厚，回聲增強，收縮期前后葉不能閉合完全，左心房左心室內徑增大。

③多普勒超聲：在二尖瓣上可測出收縮期湍流頻譜。

診斷及鑒別診斷

典型者診斷并不困難，需注意與其他非風濕性二尖瓣關閉不全鑒別。

一、急性二尖瓣關閉不全由于感染性心內膜炎致的瓣膜破裂、穿孔，急性心肌堵塞

致的乳頭肌功能不全，或者外傷等原因引起。臨床上多為突然發病，心尖部新近出現收縮期

雜音，嚴重者有急性左心衰竭。

二、二尖瓣脫垂綜合征常由于二尖瓣后葉組織粘液性變，使二尖瓣在收縮期突入左

心房，而產生二尖瓣關閉不全的相應雜音，并有收縮期喀喇音。本病可伴有胸廓異常、直背、

脊柱側突等異常。

三、乳頭肌功能不全由于乳頭肌慢性缺血、纖維化或附著部位改變，左心室擴大使

乳頭肌收縮時位置偏移等，均可導致乳頭肌收縮無力，功能障礙。其臨床特征為心尖部有全

收縮期雜音；雜音不恒定，隨體位、呼吸變化，可伴有舒張期奔馬律，第四心音，其病因可

以是慢性冠脈供血缺乏，心肌病，心肌淀粉樣變化，類癌，先天性乳頭肌、腱索畸形等。

并發癥

感染性心內膜炎，多易發生于中、輕度二尖瓣關閉不全的病例，心房顫抖較常見，病

人常合并有二尖瓣狹窄，發生體循環栓塞者較二尖瓣狹窄少見。

治療

一、內科治療對中、輕度二尖瓣關閉不全病例，主要注意預防風濕活動復發，進展

手術和器械操作前后及時用抗生素防止感染性心內膜炎。

有心房顫抖及心衰時，應用洋地黃及血管擴張劑。

二、外科治療

〔一〕二尖瓣置換術二尖瓣關閉不全和狹窄，以二尖瓣關閉不全為主或者雖以狹窄

為主，但為漏斗型病變，心功能Ⅲ－Ⅳ級，或有急性二尖瓣關閉不全，病癥進展性惡化并出

現急性左心衰時，均可考慮行瓣膜置換術。

〔二〕二尖瓣環成形術假設由于瓣環擴張或者瓣膜病變輕，活動度好，以關閉不全

為主的病例，可考慮行二尖瓣環成形術。

外科治療的考前須知同二尖瓣狹窄章節。

主動脈瓣關閉不全

在慢性風濕性瓣膜病中，主動脈瓣病變約占30－40％，且多數合并有二尖瓣病變。男性較

多見。單純的主動脈瓣關閉不全多為非風濕性。

病理及病理生理

主動脈瓣增厚縮短，僵硬，游離緣有贅生物。瓣膜根部常有交界處粘連，可造成不同程度狹

窄。風濕性主動脈瓣關閉不全多與狹窄并存。

在舒張期，左心室與主動脈壓差較大,由于有主動脈瓣關閉不全，左心室同時承受左心房和

主動脈返流的血液，左心室充盈過度，舒張期負荷加強，引起左心室代償性擴張及肥厚，以

較長期維持有效心排血量正常。留神率加快時，舒張期縮短,可減少返流，故本病患者可較

長期能支持正常的體力活動。一旦左心室功能失償。左心室舒張末壓增高，此時，主動脈返

流量有減少，最終出現左心衰竭，左心房壓力增加，出現肺淤血和肺動脈高壓，以致右心衰

竭。

由于主動脈在舒張期反流，使主動脈舒張壓減低，脈壓增加，可引起周圍血管體征。另外，

可導致冠狀動脈灌注缺乏，發生心絞痛。

臨床表現

一、病癥可長期無病癥，假設無感染性心內膜炎，甚至終生無影響，假設有明顯主動脈瓣

關閉不全及周圍血管體征的患者，可有頭頸部搏動感，心悸等。出現左心功能不全后，病情

進展性加重，可有不同程度呼吸困難，以致肺水腫，最后也可出現右心衰竭。局部病人有心

絞痛，多在夜間發生。

二、體征心尖搏動增強，范圍增大并向左下移位。心濁音界向左下擴大。在胸骨左緣Ⅱ－

Ⅲ肋間及主動脈瓣區有舒張早期潑水樣雜音，向主動脈瓣區及心尖部傳導，坐位及呼氣時明

顯。明顯的主動脈瓣關閉不全，可在心尖部出現Austin-Flint雜音。周圍血管體征包括①

收縮壓增高，舒張壓減低，脈壓差增大。②水沖脈。③頸動脈搏動增強。④口唇及指甲毛細

血管搏動。⑤動脈有鎗擊音。⑥用胸件稍加壓，可出現雙期血管雜音，叫杜氏(Duroziez's〕

征。常并有瓣膜狹窄體征。

實驗室及其他檢查

一、X-線左心室增大，心影呈靴形，主動脈弓凸出，有明顯搏動。

二、心電圖左心室肥大及勞損。電軸左偏。

三、超聲心動圖①M型：主動脈瓣開放與關閉速度增快，關閉不能合攏。呈二線或三線。

左心室及流出道增寬，主動脈內徑增大。②二維超聲：示主動脈根部內徑增大，主動脈瓣一

葉或數葉增厚，回聲增強，瓣葉縮短。左心室增大。③多普勒超聲：示主動脈瓣下測出舒張

期湍流頻譜。

四、心血管造影升主動脈造影可估計主動脈瓣關閉不全的程度，理解主動脈根部情況，對

確定手術方案有幫助。

診斷及鑒別診斷

典型雜音及周圍血管體征，X線與心電圖即可作出診斷。需注意與其他原因所致非風濕性心

底部舒張期雜音鑒別。

一、升主動脈擴張的相對性主動脈瓣關閉不全多為單純性主動脈瓣關閉不全，不伴有其他

瓣膜病，常見的原因有梅毒性、主動脈粥樣硬化或中層退化、高血壓、主動脈竇瘤破裂等，

除各有其本身特點外，發病年齡大，多見于男性，升主動脈明顯擴張，超聲涉及心血管造影

均有助于鑒別。

二、感染性心內膜炎本病急性起病，無器質性心臟病根底，突然出現主動脈瓣區舒張期雜

音，由于感染的瓣膜變形，破裂或穿孔以及贅生物重力牽拉所致。雜音多變，不伴其他瓣膜

病變，有感染的臨床征象有助于鑒別。

三、相對性肺動脈瓣關閉不全多繼發于肺動脈高壓，雜音于吸氣時明顯，不伴有周圍血管

體征，超聲波亦可協助鑒別。

四、室上嵴上型室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂本病除主動脈瓣關閉不全外，還有室間隔缺損

的臨床特征。

并發癥

輕、中度主動脈瓣關閉不全，易并發感染性心內膜炎，晚期可發生心力衰竭。

治療

一、內科治療適當限制體力活動。在口腔治療、器械檢查或手術前后應注意預防感染性心

內膜炎。積極治療心律失常、心絞痛。預防風濕熱復發。

二、外科治療已有心絞痛或心力衰竭出現后，手術效果欠佳。瓣膜置換術的適應證為①心

功能Ⅲ－Ⅳ級。②X－線、心電圖、超聲波顯示左心室有進展性增大。③急性主動脈瓣關閉

不全，并出現心功能不全。④血壓舒張壓＜5.2kpa(40mmHg)。⑤超聲波示左心室收縮末

內徑＞55mm。

進展外科手術其他一般考前須知同二尖瓣狹窄章節。

主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄約占風濕性瓣膜病的1／4，男性多見，常同時伴有關閉不全和二尖瓣病

變。

病理及病理生理

風濕性主動脈瓣狹窄為瓣葉增厚，交界處有粘連，有瓣葉縮短時常伴有關閉不全，正常

主動脈口面積為3cm2，當瓣口面積＜1cm2時，左心室排血受阻，左心室壓力增加。左心

室－主動脈間壓力階差增大，左心室肥厚。留神功能不全出現后，有左心室擴張，順應性減

低，心排出量減少，左心室舒張末壓增高，和肺淤血。由于心排血量減低及左心室肥厚，心

肌耗氧量增加，活動后，可有心肌缺血、心絞痛及各種心律失常。

臨床表現

一、病癥輕者可多年無病癥。嚴重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少局部病例可發

生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。

二、體征左心室肥厚明顯時，出現心尖搏動向左下移位。主動脈瓣區有4－5級噴射

性收縮期雜音，向頸部傳導；伴有收縮期細震顫，為本病的典型體征，主動脈瓣第二音減低

并有逆分裂，小局部患者可聽到收縮期噴射音。狹窄嚴重時，心尖部可聽到第四心音，左心

功能不全后，心尖可聽到第三心音，脈壓變小。

實驗室及其他檢查

一、X線早期或輕度狹窄者心影正常，后期有左心室增大，主動脈弓受長期血流噴射

影響有狹窄后擴張。

二、心電圖左心室肥厚及勞損。

三、超聲心動圖主動脈瓣增厚，開放速度減慢及幅度較小，左心室室壁增厚，多普勒

超聲于主動脈瓣測出收縮期湍流頻譜。

四、心導管左心導管示左心室－主動脈間壓力階差增加。左心室造影顯示主動脈瓣口

狹窄程度。

診斷及鑒別診斷

根據典型體征，X－線，心電圖及心導管和造影可明確診斷，需要注意與其他原因所致

的主動脈瓣口狹窄鑒別。

一、先天性主動脈瓣狹窄瓣上狹窄常為主動脈竇上的纖維組織嵴先天性異常，同時有

大血管異常，常伴有智力遲鈍及發育障礙，面容異常，多早年死亡。瓣下狹窄多為流出道纖

維肌環引起。成人瓣膜狹窄多為二葉主動脈瓣長期受血流沖擊。易于發生瓣膜增厚纖維化或

鈣化，常與主動脈縮窄或其他先天性心血管畸形并存，易并發感染性心內膜炎。超聲涉及左

心室造影有助于鑒別。

二、老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄常見于老年人。鈣化多位于瓣口

根部，故瓣葉活動度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。

三、原發性肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病有以下特點可助區別：①收縮期

噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導，雜音于回心血量

減少或心室收縮力加強時增強，反之那么減弱。②主動脈第二心音正常。③無收縮期噴射音。

④超聲心動圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比＞1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄

〔＜20mm〕，二尖瓣前葉收縮期前向運動，主動脈瓣收縮中期關閉。⑤心血管造影，左

心室腔顯示倒錐形改變。

并發癥

除暈厥、心絞痛、心力衰竭外，約3－5％無病癥患者可發生猝死，有病癥者猝死占15

－20％，合并主動脈瓣關閉不全時，易發生感染性心內膜炎。

治療

一、內科治療①有病癥的患者，應限制體力活動，以防止暈厥，心絞痛和猝死。出現

心力衰竭時，應用利尿劑及血管擴張劑時，需注意防止由于回心血量急驟減少所致的左心室

充盈量突然下降而產生的暈厥等病癥。②各種器械檢查、手術前后，應注意防治感染性心內

膜炎。③有心房顫抖或心動過速時，需及時處理，以免影響心排血量。④以主動脈瓣狹窄為

主的青年患者，假設有病癥，瓣膜活動度好，無鈣化，可考慮先行經皮穿刺導管球囊擴張成

形術。假設伴有明顯關閉不全時，仍需行瓣膜置換術為宜。

二、外科治療瓣膜置換術的適應癥為①有暈厥或心絞痛的病史。②心電圖示左心室肥

厚和勞損。③心功能Ⅲ－Ⅳ級。④左心室－主動脈間壓力階差＞6.65kpa(50mmHg)。