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            血清球蛋白

            更新時間:2023-03-21 11:47:27 閱讀: 評論:0

            九州鱵-物不平則鳴

            血清球蛋白
            2023年3月21日發(作者:美麗的四季作文)

            血清蛋白的分類與特征(以區帶電泳為主要技術分類)

            一、白蛋白(albumin,Alb)由肝實質細胞合成,分子量6.64萬,等電對自己好點 4~5.8,半壽期(15~

            19天,占血漿總蛋白的40%~60。血漿白蛋白濃度可以受飲食中蛋白質攝入的影響,在一定程

            度上可以作為個體營養狀態的評價指標,有較廣泛的載體功能。正常參考值:35~50g/L。血漿

            白蛋白增高較少見,在嚴重失水時,對監測血濃縮有診斷意義。低白蛋白血癥,可見于以下幾種

            原因:(1)白蛋白合成減低:常見于急性或慢性肝病。(2)由于營養不良或吸收不良。(3)遺

            傳性缺陷:無白蛋白血癥。(4)組織損傷(外科手術或創傷)或炎癥(感染性疾病)引起的白

            蛋白分解增加。(5)白蛋白異常丟失:如腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、糖尿病、系統性紅斑

            狼瘡、潰瘍性結腸炎、腫瘤、燒傷所致滲出性皮炎。(6)白蛋白分布異常:如門脈高壓時,大

            量蛋白質從血管內滲入腹腔。

            目前已發現20種以上白蛋白的遺傳性變異,這些個體可以不表現病癥,在電泳分析時其白蛋白

            區帶可以出現1條或2條寬帶,有人稱之為雙白蛋白血癥。當某些藥物大量應用(如青霉素大

            量注射使血濃度增高時)而與白蛋白結合時,也可使白蛋白出現異常區帶。

            二、1區帶球蛋白

            1、1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin,1AT或AAT)是具有蛋白酶抑制作用的一種急性時相反應蛋

            白,分子量為5.5萬,等電點4.8,半壽期4天,電泳中位與1區帶,是這一區帶的主要組分。

            正常參考值:成人780~2000mg/L、新生兒1450~2700mg/L。低血漿AAT可以發現于胎兒呼

            吸窘迫綜合癥,AAT先天缺陷易導致肺氣腫和肝硬化。

            2、1-酸性糖蛋白(1-acidglycoprotein,AAG)早期稱之為乳清類粘蛋白,分子量4萬,等電

            點2.7~3.5,半壽期5天,電泳位于1區帶,成人正常參考值:500~1500mg/L。AAG是主要

            的急性時相反應蛋白,在急性炎癥時增高,在風濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者亦常增高,在營

            養不良、嚴重肝損害等情況下降低。

            3、1-脂蛋白分子量20萬,成人參考值1700~3250mg/L。在嚴重肝病如肝硬化時明顯降低,

            妊娠及高雌激素血癥時可輕度增加。

            4、甲胎蛋白(-fetoprotein,FP或AFP)主要在胎兒肝臟中合成,分子量6.9萬,電泳位于1

            區帶,成人參考值:0.03mg/L(<30)。在成人AFP可以在大約80%的肝癌患者血清中升高,在

            生殖細胞腫瘤出現AFP陽性率為50%,在其他腸胃管腫瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可

            出現不同程度的升高。

            三、2區帶球蛋白

            1、結合珠蛋白(haptoglobin,HP)在血漿中與游離的血紅蛋白結合,,是一種急性時相反應蛋白,

            分子量8.5~40萬,等電點4.1,半壽期2天,電泳位于2區帶。正常參考值范圍較寬為300~

            2150mg/L。急性時相反應中血漿HP增加,當燒傷和腎病綜合癥引起大量白蛋白丟失的情況下

            亦可見增加。血管內溶血和溶血性貧血、輸血反應、謔疾時HP含量明顯下降。此外,嚴重肝病

            患者HP的合成降低。

            2、2-巨球蛋白(2-macroglobulin,2MG或AMG)是血漿中分子量最大的

            蛋白質,是由肝細胞與單核吞噬細胞系統中合成,分子量為62.5~80萬,等電點5.4,半壽期5

            天,但當與蛋白水解酶結合為復合物后其清除率加速。成人參考值:1250~4100mg/L。在低蛋

            白血癥時2MG含量可增高,可能系一種代償機制以保持血漿膠體滲透壓。妊娠氣及口服避孕

            藥時血濃度增高,機制不明。

            3、銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)是一種含銅的2糖蛋白,分子量12~16萬,等電點4.4,

            半壽期4.5天,成人參考值:200~500mg/L。CER也屬于一種急性時相反應蛋白。在感染、創

            傷和腫瘤時血漿CER增加,在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合癥時(CER往往下降。妊娠期、

            口服避孕藥時其含量有明顯增加。該蛋白最特殊作用在于協助Wilson病的診斷,既患者血漿CER

            含量明顯下降,而拌有血漿可透析的銅含量增加。

            四、1區帶蛋白

            1.轉鐵蛋白(transferrin,TRF)是血漿中主要的含鐵蛋白質,分子量7.7萬足球冠軍 ,等電點5.7,半

            壽期7天,點泳位于1區帶,成人參考值:2000~3500mg/L。血漿中TRF水平可用于貧血的

            診斷和對治療的監測在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高,但其鐵的飽和度很低,相反,

            如果貧血是由于紅細胞對鐵的利用障礙,則血漿中TRF正常或低下,但鐵的飽和度增高。TRF

            在急性時相反應中往往降低。因此在炎癥惡性病變時常隨著白蛋白和前白蛋白同時下降,在慢性

            肝病及營養不良時亦下降,因此可作為營養狀態的一項指標。妊娠及口服避孕藥或雌激素注射可

            使血漿TRF升高。

            2.血紅素結合蛋白(hemopexin,Hpx)分子量為5.7萬,正常血漿中含量500~1000g/L。

            和游離血紅素有特異結合能力,可配合結合珠蛋白對血紅蛋白進行處理。當廣泛溶血時,血漿結

            合珠蛋白耗竭,循環中游離的血紅可降解為珠蛋白和血紅素兩部分,Hp可與血紅素可逆結合,

            而在血循環中反復利用,這是機體有效地保存鐵的又一種方式。

            3.-脂蛋白:分子量300萬,成人參考值:600~1500mg/L。主要功能脂類的運輸。腎病患

            者或某些腸道疾病患者,常見導致血漿蛋白丟失,由于肝細胞補償性的合成增加,-脂蛋白可有

            增加。

            4.C4:補體成分,分子量20.6,屬急性時相反應蛋白之一,在炎癥、創傷、心肌梗死、感染、

            腫瘤等情況下可見升高。

            五、2區帶蛋白

            1.纖維蛋白原:分子量34萬,半壽期2.5天,等電點5.5,成人參考值:2000~4000mg/L。

            纖維蛋白的前身參與凝血。也是急性時相蛋白之一,當機體處于炎癥或損傷狀態時纖維蛋白原可

            見增加。

            2.C3:補體系統,屬急性時相蛋白。分子量18萬,成人參考值:700~1500mg/L。急性炎癥

            時可見上升,肝臟疾病時由于肝細胞損害而偏低。

            六、2-微球蛋白(2-microglobulin,BMG)分子量1.18萬,成人參考值:1~2.6g/L。在腎

            功能衰竭、炎癥及腫瘤時,血漿中濃度可升高。在白血病和淋巴瘤有神經系統浸潤時,腦脊液中

            BMG可增高。區帶球蛋白

            1、IgG:抗體組分之一,分子量16萬,等電點6~7.3,半壽期24天,成人參考值:5250~

            16500g/L。肝硬化時IgG彌散性增高,風濕病IgG可見增高,而選擇性蛋白質丟失和妊娠期

            及高雌激素血癥時IgG略有降低。

            2、IgA:抗體組分之一,分子量17萬,半壽期6天,成人參考值:400~我愛灰太狼3 3900g/L。肝硬化

            和風濕病時表IgA明顯升高。

            3、IgG:抗體組分之一,分子量90萬,半壽期5天,成人參考值:250~3100g/L。選擇性蛋

            白丟失時IgM增加,風濕病及肝病初期IgM可增加。

            4、C-反應蛋白(C-reactiveprotein,CRP):分子量12萬,等電點6.2,成人參考值<8mg/L。

            是急性時反應蛋白的敏感指標,血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創傷、感染、炎癥、外科手

            術、腫瘤浸潤時迅速顯著增高,可達正常水平的2000倍。結合臨床病史,有助于隨訪病程。特

            別在炎癥過程中,隨訪風濕病、系統性紅斑狼瘡、白血病等。

            血清蛋白電泳正常參考值

            組份濃度(%)

            Alb(Albumin)60.0~71.0

            1(Alpha1)1.4~2.9

            2(Alpha2)7.0~11.0

            (Beta)8.0~13.0

            (Gamma)9.0~16.0

            異常血清蛋白電泳圖譜的分型及其特征

            血清蛋白質的圖譜類型總蛋白Alb12

            ____________________________________________________________________________

            ___

            1、低蛋白血癥↓↓↓↓N↑N↓N↑

            2、腎病型↓↓相片英文 ↓↓↑↑↑不定

            3、肝硬化型↓N↑↓↓N↓N↓(融合)

            4、急性炎癥或急性時相反應癥N↓N↑↑N

            5、慢性炎癥型↓↑↑↑

            6、彌漫性肝損害型↓N↓↓↑↓↑

            7、彌漫寬球蛋白血癥型↑↓N↑↑

            8、M蛋白血癥型在-區帶中出現M蛋白峰-M區帶峰

            9、高2()球蛋白血癥侯↓↑↑↑

            10、妊娠型(高型)↓N↓↑↑N

            11、蛋白質缺陷型個別區帶出現特征性缺乏

            附血管清蛋白電泳圖譜實例:

            單株丙球蛋白血癥鑒定

            新華醫院沈霞

            一、免疫增殖病定義

            免疫增殖病(Immunoproliferativedia)是以淋巴樣細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)異常

            增殖為特征的一些疾病。這類疾病的表現有Ig異常和免疫功能異常。過去對它們的研究主要是

            基于細胞形態的觀察(這些血細胞異常增殖的疾病,主要屬血液學的研究領域)和有關的臨床表

            現。自發現不同細胞群之間存在不同的表面標志之后,研究進入了新的階段。尤與免疫檢驗關系

            最為密切的是因B細胞異常增殖而引起的Ig增高。

            二、臨床免疫特征

            (一)多發性骨髓瘤

            多發性骨髓瘤(multiplemyeloma)是一種漿細胞惡性腫瘤,經常侵犯骨髓。其主要免疫學特征

            為:①血清及尿中常存在副蛋白;②血清中非骨髓瘤蛋白的Ig含量明顯降低;③骨髓中不成熟

            漿細胞比例明顯升高;④反復感染。

            多發性骨髓瘤(multiplemyeloma)是一種漿細胞惡性腫瘤,經常侵犯骨髓。其主要免疫學特征

            為:①由于骨髓瘤細胞在骨髓腔內惡性增殖,影響骨髓紅細胞的生成,并侵犯骨髓而影響骨皮質

            血流供應,因而引起貧血與骨質疏松或局限性骨質破壞。②又由于缺乏合成正常Ig的漿細胞,

            以及正常抗體代謝的加速而表現為功能性低丙種球蛋白血癥,患者對細菌感染十分易感,可反復

            出現肺炎球菌肺炎。③引起腎臟損害的因素有:副蛋白在腎小管中沉積,淀粉樣惡變,惡性漿細

            胞對腎臟的入侵,冷球蛋白的沉積,血液粘度增加和高血鈣等。

            (二)Waldenstrom巨球蛋白血癥

            血粘度升高(IgM型)患者血中存在大量單克隆IgM,血粘度明顯增多,骨髓損害不常見,疾病

            發展似淋巴瘤。

            (三)非分泌型骨髓瘤

            ①骨髓瘤細胞不合成Ig;②合成后不排泌。③異常分解。用熒光標記檢查骨髓漿細胞。

            (四)輕鏈病:

            是Myelom中的一個亞型,其癥狀往往較為嚴重,尤其是型,腎損害更為突出。輕鏈病多表現

            為腎臟損害,極易誤診為慢性腎炎。我們認為輕鏈有3種形式出現在血清或尿中;一是正常的

            輕鏈過剩(Kappa和Lambda同時出現),多出現于慢性肝病,SLE等多克隆增殖中。二是伴隨

            輕鏈。三是單一輕鏈,血和尿中只出現單一增殖的大量輕鏈。

            正常人兩種輕鏈型免疫球蛋白比率:(/)

            lgG/=1

            IgA/=1.4

            LgM/=3.2

            IgD/=0.3

            Total/=1.9(0.38

            不同年齡組/比率:

            兒童(4-24月)/=1.25(0.2

            青年人20歲/=1.4

            獻血員20-60歲/=1.91(0.36

            老年人>95歲/=1.62(0.33

            (五)重鏈病:

            由于制造Ig的漿細胞發生突變,并惡心增殖,只產生重鏈或產生的重鏈有缺陷,因而輕鏈和重

            鏈不能組成完整的Ig,血中出現大量無免疫功能的Ig片段一重鏈,由此產生一系列重鏈病變。

            重鏈病是免疫蛋白的結構異常所致。常見三型。該病發病率極低。

            三、檢測方法

            (1)血清總蛋白定量:90%的病人血清總蛋白含量升高(70%>100.0g/L),10%的病人

            正常或甚至偏低。

            (2)血清蛋白電泳:利用多孔載體將帶電物質在外加電場作用下使其向帶異電荷的電極移動,

            使各種成分分離于不同區帶,根據區帶位置予以分析和鑒定。這種技術稱為區帶電泳,常以電泳

            支持物(載體)來命名。M蛋白在2~區形成濃密度區帶,用光度計可掃出基底較窄,高而

            尖銳的蛋白峰。其標準為:在區,蛋白峰的高而寬之比應>2:1;在區和2區應>1:1

            (3)血清Ig定量:免疫球蛋白由漿細胞產生。健康成人每天合成免疫球

            蛋白的2-5g,但在發生感染時,合成量可增加7倍。在骨髓瘤中單個或二個成分異常顯著增

            高,其它類Ig則正常成顯著降低。以免疫比濁法為推薦的檢測方法。

            (4)免疫電泳:M蛋白由單一種類(亞類)重鏈和單一型輕鏈構成,必須用免疫電泳加以證實

            才能確診。它是瓊脂糖電泳和免疫擴散相結合的一項免疫化學技術,M蛋白與相應的抗重鏈血清、

            抗輕鏈血清形成的沉淀線呈橢圓形

            弧狀。根據對這些沉淀弧的分析,即可達到定性分析抗原的目的。

            (5)固定免疫電泳。固定免疫電泳技術是目前最廣泛地用于鑒別蛋白的

            方法之一。抗原在載體上電泳后,直接用抗血清作用于待檢蛋白,進行抗原。

            抗體反應,使抗原在電泳位置上被免疫固定。與同時電泳而未經免疫固定的

            對照品比較,用以判別待檢蛋白的成份。

            (6)尿本周蛋白測定[Bence-Jonesproteinofurine(B-JP)],熱沉淀再溶

            解法或濃縮尿作醋纖股電泳可以進一步鑒定。現采用非濃縮尿瓊脂糖電泳

            法,可呈現出小分子量的輕鏈區帶,再用固定免疫電泳予以鑒別鑒定。

            (7)兩種輕鏈型免疫球蛋白的檢測

            正常人產生免疫球蛋白的漿細胞是多克隆性質的,合成的免疫球蛋白除

            五種不同重鏈外,輕鏈只有和兩種。一個克隆的漿細胞只能產生兩種輕

            鏈型中的一種,即使是同一抗體,例如抗傷寒的IgG,只要其獨特型不同,分子上的輕鏈也不同,

            任何一個正常的免疫球蛋白分子上不會同時出現兩種輕鏈

            型,由此血清中的免疫球蛋白可按輕鏈型不同分為二大類:即-Ig和-Ig,

            兩種輕鏈的免疫球蛋白之比較為恒定。大約在1.8左右。在多克隆免疫球蛋白增殖病,例如肝病

            和結締組織病,盡管有免疫球蛋白絕對值的升高,

            這個比值仍然維持在正常范圍。當發生任何單克隆免疫球蛋白異常升高,另

            一種輕鏈免疫球蛋白則維持正常或降低。/的平衡則被破壞,由此,測定該比率可以敏感地檢

            出M蛋白疾病。

            蛋白電泳在肝臟疾病中的應用

            蛋白電泳是臨床實驗室應用很廣泛的技術,可精確地描繪出患者蛋白質的全貌,對疾病的診斷、

            治療及預后都有重要的參考意義。肝臟疾患在我國是常見病、多發病,現將其對肝臟疾病的臨床

            應用作一簡述。

            一、血清蛋白電泳

            血清蛋白質在PH8.8的緩沖液中,根據其等電點的不同,典型地分離成5個區帶(每個區帶含1

            種或更多種的蛋白成分)

            ?白蛋白

            1球蛋白(1抗胰蛋白酶、血清類粘蛋白、1酸性糖蛋白)?

            2球蛋白(脂蛋白、觸珠蛋白、銅藍蛋白、2巨球蛋白)?

            球蛋白(轉鐵蛋白、脂蛋白、補體)?

            球蛋白(各種免疫球蛋白)?

            圖1

            各組分的正常參考值范圍Alb:57%~68%,1:1.0%~5.7%,2:4.9%~11.2%,:7%~

            13%,:9.8%~18.2

            急、慢性膽道感染?

            白蛋白減少或正常。1和2球蛋白增高,當有明顯的急性炎癥時,可顯著增高,炎癥轉為慢性

            時,其增加程度減低。球蛋白增高不明顯,當炎癥轉為慢性時,可明顯增加。(見圖2)

            圖2

            亞急性肝炎和急性肝壞死?

            白蛋白降低。1球蛋白在發病初期作為急性時相反應蛋白常增加,當肝功能出現嚴重損害時,1

            球蛋白可明顯降低。2球蛋白也降低。球蛋白沒有明顯變化。球蛋白增高(幾乎所有肝臟疾

            病球蛋白均增高,且呈多株性的。其增加程度與疾病的嚴重程度相一致)。

            膽汁淤積性肝炎?

            2(由于2脂蛋白增加)和球蛋白可增高。球蛋白輕度或中度增高。

            丙型肝炎?

            其電泳圖譜典型的變化是在區帶出現兩到三條深染的條帶,掃描后呈高起的鋸齒狀,主要是由

            于免疫球蛋白的寡克隆增加引起的。

            肝硬化?

            白蛋白有不同程度的降低。1、2和球蛋白正常或降低。球蛋白常明顯增高,區帶的寬度

            也明顯增加,和出現橋連現象,常為本病的特征。~橋的出現與各種血清免疫球蛋白同

            時增加有關,其中又以IgA影響最大。當IgA和IgM泳動在和之間時,使區帶與區帶

            融合而形成~橋。但并非所有的肝硬化病人均出現~橋,因此,沒有~橋,并不能否

            定肝硬化的存在。相反,如見到~橋,即可考慮肝硬化,如同時伴有1和2球蛋白減低時

            即可確診。(見圖3)

            對一些原因不明的肝硬化以及沒有明顯肝炎病毒感染證據的慢性活動性肝炎的病人,其電泳圖譜

            常出現1區帶的顯著降低或缺失,掃描后1區帶呈一低平的水平線,是由先天性的1抗胰蛋

            白酶缺陷引起的。

            原發性肝癌?

            在白蛋白和1球蛋白之間出現一明顯的甲胎蛋白帶(AFP5.1%),血清中甲胎蛋白的濃度可為

            正常人的數十倍甚至數萬倍,可達25~600mg/ml。

            圖3

            二、同功酶電泳

            1、乳酸脫氫酶

            LDH同功酶是由2個亞單位組成:M(肌肉)和H(心臟),共有五種可能的組合:LDH1、LDH2、

            LDH3、LDH4、LDH5,在瓊脂糖凝膠電泳中,有其特征性的遷移率,最靠近陽極的是LDH1和

            LDH2,主要見于心肌,最靠近陰極的是LDH5,主要見于肝臟及肌肉組織,LDH3和LDH4以不

            同濃度見于所有組織中。由于LDH同功酶在各組織中分布的特異性,因此測試它們在血清中的

            分布量對診斷組織損傷具有重要意義。如心梗、肺及肝病等

            在正常樣品中,LDH2含量最多,其次是LDH1和LDH3,LDH4和LDH5含量最少。其正常值范

            圍為:LDH116.1%~31.5%、LDH229.2%~41.6%、LDH317.0%~26.2%、LDH45.9%~

            12.3%、LDH53.2%~17.3%。

            病理情況:總LDH濃度的升高不是特異性的,可見于炎癥,心梗,骨折,神經疾患等。

            在肝臟疾病時LDH5顯著升高。

            (見圖4)

            2、肌酸肌酶

            肌酸激酶顯示三種同功酶:CK-MM、CK-MB、CK-BB,

            正常值范圍:CK-MM97%~100%、CK-MB0~3%、CK-BB0%。

            巨CKI型是CK和免疫球蛋白的復合物,電泳時停留在MM和MB之間。巨CKII型(線粒體CK)

            停留在MM部分的陰極側。

            在肝臟的惡性腫瘤以及肝臟轉移癌時,常出現巨CKI型、巨CKII型和大量CK-BB的增加。

            圖5

            3、堿性磷酸酶

            肝1和骨同功酶通常是在健康人血清中出現的部分,這兩部分的相對含量為肝1:30%~50%、

            骨:60%~70%

            膽汁淤積癥、肝炎、肝硬化時,肝1升高達正常人的3~10倍

            轉移性肝癌或者肝癌骨轉移時,骨同功酶升高。

            肝硬化時,在2位置常出現腸同功酶。

            圖6

            血清蛋白電泳及其臨床應用

            一.概述

            至今為止,人類血漿中已發現有300種以上的蛋白質,這些蛋白質在人類的生理、病理活動發

            揮極其重要的作用。每種蛋白質都帶有一定數量的正負電荷。在堿性PH環境下,大多數蛋白質

            是帶負電荷的,因此在電泳過程中,這些蛋白質會朝著陽電極的方向泳動。他們所泳動的距離主

            要是由其身上所帶負電荷的量來決定的,當電泳停止后,它們就會沉淀在支持物(如醋纖膜、瓊

            脂糖凝膠等)的相應位置上。如果將這些蛋白質染色,在支持物上就可見到蛋白質的染色區帶,用

            特殊的設備來測定這些區帶的密度,就可測出相應的蛋白質含量.

            許多疾病及其過程會顯示出其特別的血清電泳圖譜,因此利用血清電泳能幫助診女生坐姿 斷和鑒別各種疾

            病及監視疾病的預后和治療效果.

            二.正常人血清蛋白電泳圖譜及解釋

            典型的正常人血清蛋白電泳圖譜(如下圖)主要包括五個區帶,即白蛋白區帶、1球蛋白區帶、2

            球蛋白區帶、球蛋白區帶、球蛋白區帶。

            白蛋白區帶主要有白蛋白構成,十大未解之謎 正常參考范圍為32—50g/L;1球蛋白區帶主要包括1抗胰蛋

            白酶、1脂蛋白、1酸性糖蛋白、甲狀腺結合球蛋白、凝血酶原等,正常參考范圍為10—40g/L;

            2球蛋白區帶主要含2巨球蛋白、八年級上冊物理知識點歸納 結合珠蛋白、銅藍蛋白、2脂蛋白、紅細胞生成素等,正

            常參考范圍為6—10g/L;球蛋白區帶主要含轉鐵蛋白、脂蛋白、補體C3、補體C4、HEMOPEXIN、

            2微球蛋白等,正常參考范圍為6—13g/L;球蛋白區帶含IgG、IgM、IgA、IgD、IgE免疫球

            蛋白,正常參考范圍為7—15g/L。

            血清蛋白在正常生理狀態下,有不同的表現。在正常人群里,一生中(8—95歲)沒有隨年齡變

            化的蛋白有前白蛋白、銅藍蛋白、IgM。對于正常血清來說,血清濃度在50歲以前仍然維系在

            一個比較恒定的水平,50歲以后就逐步下降。1酸性糖蛋白在男性30歲前是隨年齡增長而增

            加,而女性是40歲以前發生類似情況。結合珠蛋白血清水平是隨年齡增長而明顯下降,此后反

            之。轉鐵蛋白對于年輕女士性是隨年齡增加的,30歲后下降;而男性則是40歲前下降。補體

            C3在男性是隨年齡的增長而增加的,而女性30歲前是隨年齡下降的,此后才增加。IgG在50

            歲前隨年齡下降,此后增加。IgA在人的一生中都是隨年齡增加的,但在35歲后增加的速度很

            慢。

            三.血清蛋白電泳與疾病

            在影響蛋白質生產、代謝、分泌的疾病中,可見到各種可鑒別的血清蛋白電泳圖譜。在單克隆

            球蛋白病、肝硬化、腎功能衰竭、低免疫球蛋白癥及多發性骨髓瘤等病癥上,血清蛋白電泳是一

            項有助于建立診斷的技術。由于球蛋白區帶的變化因各組分的增減而變的復雜,在解釋電泳圖譜

            時就需要細心及不斷積累的經驗。在解釋蛋白電泳圖譜時,有以下幾點注意事項,

            1.有許多蛋白血清含量很低,往往很難在圖譜上顯示出明顯的區帶,而被其他高濃度的蛋白所覆

            蓋,比如銅藍蛋白通常被結合珠蛋白及2巨球蛋白所覆蓋。

            2.有些蛋白如糖蛋白、脂蛋白,用普通方法染色,往往著色差,區帶顯示不明顯。

            3.觀察病人電泳圖譜時必須與正常人對照比較。遇到異常的電泳圖譜時應當再用免疫化學的方法

            做進一步的分析,以決定異常蛋白的性質和含量。

            主要的血清蛋白通過電泳顯示的臨床意義見下表

            蛋白及分子量(KD)作用升高減低臨床意義參考范圍(g/l)

            前白蛋白(54.5)T3、T4轉運蛋白確定何杰金氏病惡液質肝硬化0.2—0.4

            營養不良的有用指標炎癥、

            白蛋白(66)轉運蛋白維持膠體脫水肝臟、腎病、腫瘤35—50

            滲透壓平衡慢性感染、出血、饑餓

            1抗胰蛋白酶(45)中和胰蛋白酶炎癥反應肺病缺乏可至肺氣腫0.8—2.0

            1脂蛋白(200)運輸膽固醇及高脂血癥肝病(丹吉爾病)1.7—3.2

            脂溶性維生素

            1糖蛋白(44.1)蛋白糖基化——先天性代謝障礙0.5—1.5mg/l

            2巨球蛋白(820)蛋白酶抑制劑中腎病綜合癥類風濕關節炎1.2—4.0

            和胰蛋白酶胞漿素肺氣腫、糖尿病多發性骨髓瘤

            妊娠Down綜合癥

            甲狀腺結合球蛋白運輸甲狀腺激素妊娠服用腎病、甲基睪酮治療0.015—0.034

            (36.5)避孕藥

            凝血酶原凝血——肝病——

            結念珠蛋白血色素結合急慢性炎癥、腫瘤肝病、溶血性貧血0.3—2.2

            (85-100)蛋白鐵貯存心梗、何杰金氏病有核巨紅細胞性貧血

            銅藍蛋白(13.2)結合銅妊娠服用避孕藥肝豆狀核病變0.2—0.5

            2脂蛋白脂類運輸高脂血癥嚴重肝病——

            紅細胞生成素(30)促紅細胞生成某些貧血腎臟疾病、自身免疫病——

            轉鐵蛋白(80)運輸鐵缺鐵性貧血肝病、腎病及惡性腫瘤2.0—3.5ug/l

            脂蛋白(3000)膽固醇、磷脂腎病、高脂血癥饑餓——

            及激素運輸

            補體C3、C4補體組分應激反應免疫性疾病(如SLE、C30.9—2.0

            (185-417)自身免疫性溶血性貧血)C40.15—0.45

            Hemopexin(80)轉運血色素腫瘤、心梗肝病、溶血性貧血0.5—1.2

            急慢性炎癥有核巨紅細胞性貧血

            2微球蛋白結合于所有有核漿細胞瘤——1.0—4.5

            細胞表面與HLA鏈炎癥

            有關,腎小管功能指標腎衰

            區帶高球蛋白血癥年齡

            IgG(150)免役反應肝病藥物誘導5.25—16.5

            IgA(180)慢性感染慢淋0.4—3.9

            IgM(900)SLE輕鏈病0.25—3.1

            IgD(170)多發性骨髓瘤免疫功能低下0—0.08

            IgE(190)淋巴瘤0—390Iu/ml

            典型的疾病血清電泳圖譜見下圖

            疾病或病癥白蛋白1區2區區區說明

            急性時相反應↓↑↑

            慢性感染↓↑↑

            肝硬化↓↑出現-橋

            腎病↓↓↑↓

            1抗胰蛋白酶缺乏↓↓

            多發性骨髓瘤正常或↓↓M帶出現

            觀察電泳圖譜時要注意觀察區帶是否正常,有無多出來的區帶,區帶有無減少或缺乏。

            在白蛋白帶常由于脂肪酸和膽紅素結合于白蛋白的量增加而使白蛋白遷移加快,與1區帶拉得

            較開。有些藥物(如水楊酸類、青霉素等)結合于白蛋白上也可影響其遷移。

            在區與區之間出現尖而窄的區帶,則提示存在單克隆球蛋白病(如下圖),這時白蛋白和

            其他的免疫球水平往往是減低的。

            在白蛋白區與1區之間出現不正常的區帶,往往是AFP含量增加,可能有某些肝病(肝癌等)

            存在,這時常因相反應存在,C反應蛋白大量增加,而使區存在一較弱的區帶。

            白蛋白區減少而2區增加,這一情況提示有選擇性蛋白尿存在,如腎病綜合癥時可見。

            存在急相反映時,1區和2區會增加。1區增加除了急相反映外,在慢性肝炎、雌激素治療、

            妊娠時也可見到,2區增加在免疫性疾病、類風濕關節炎時可見到。

            肝硬化、呼吸道感染、RA這些疾病通常表現出IgA增高,在電泳圖譜上往往出現-橋現象。

            如果整個區增加,則提示多克隆球蛋白升高,可能來自與肝病、慢性感染、腫瘤或免疫反應

            增強,而區降低或缺乏則提示免疫機能低下或缺乏。

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