考試綜合癥

[考試]小柳原田氏綜合征

概述

小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜

腦膜世界最大高原 腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。本病好發(fā)于青壯年，男性稍多。發(fā)病率與性別無

明顯關(guān)系，但黃種人多見，全病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可自然緩解，但少數(shù)患者

容易反復(fù)再發(fā)，病程可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝

離、白癜風(fēng)、禿頭、白毛癥(頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白)和神經(jīng)系統(tǒng)損害，可先后出

現(xiàn)。

描述

小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜

腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網(wǎng)

膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎(色素膜炎)，發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，根據(jù)臨床觀

察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。

原因

病因目前尚無定論，文獻報道有內(nèi)分泌學(xué)說、病毒學(xué)說和免疫學(xué)說等三種學(xué)

說。

病理生理變化

1.內(nèi)分泌學(xué)說主張者認(rèn)為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。

2.病毒學(xué)說認(rèn)為某種病毒作為誘因而觸發(fā)易感機體。

ma等發(fā)現(xiàn)葡萄膜大腦炎患者的血清中IgD水平增高，推測與免疫反

應(yīng)有關(guān)。此外，近年來證實色素細(xì)胞既是抗原又是靶細(xì)胞。本病可能與色素細(xì)胞抗

原有關(guān)。

病理改變:小柳-原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小聘用意向書 血管炎性改變?yōu)?/p>

主，引起一系列的腦膜、腦實質(zhì)及腦脊神經(jīng)根的損害，而血管損害又以彌漫性小血

管損害為主。可見軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、腦神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有單

核細(xì)胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質(zhì)細(xì)胞增生等。

癥狀體征

本病好發(fā)于青壯年，男性稍多。發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但黃種人多見，全

病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可自然緩解，但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā)，病程可達(dá)數(shù)年

或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝離、白癜風(fēng)、禿頭、白毛癥

(頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白)和神經(jīng)系統(tǒng)損害。可先后出現(xiàn)。臨床一般分為三期:

1.前驅(qū)期又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發(fā)病，多數(shù)有感冒癥狀、全身不適、

發(fā)熱、頭痛、頭暈，常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙，偶可

見偏癱、失語、腦神經(jīng)癱瘓。約有50%的患者出現(xiàn)耳鳴和聽力減退，常為一過性，

少數(shù)可有嚴(yán)重耳聾。Vogt-小柳綜合征，大約50%患者在起病期有腦膜刺激征，而

原田綜合征患者約有90%有腦膜刺激征癥狀。此期常持續(xù)數(shù)月后逐漸緩解。

2.眼病期一般在前驅(qū)癥狀5,6天后出現(xiàn)眼病，雙眼可同時或先后出現(xiàn)彌漫性

滲出性葡萄膜炎，視力高度減退。Vogt-小柳綜合征患者虹膜睫狀體炎明顯，角膜

后壁有大小不等的角膜沉積物(KP)和虹膜結(jié)節(jié)，易引起虹膜后粘連，屈光間質(zhì)渾

濁。原田綜合征患者視盤充血水腫，黃斑部水腫更明顯，后極視網(wǎng)膜斑狀水腫發(fā)

灰，常引起視網(wǎng)膜脫離。

3.恢復(fù)期一般6個月,1年，眼部炎癥逐漸消退，視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，眼底有廣

泛脫色素和色素斑片增生，形成“晚霞”樣眼底。嚴(yán)重者在發(fā)病1,2周陸續(xù)出現(xiàn)

各種并發(fā)癥，如繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、耳聾及前庭性平衡障礙，嚴(yán)重

者可失明，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫(Korsakoff)綜合征。數(shù)月后可出現(xiàn)如禿發(fā)、發(fā)灰

變和皮膚白斑等皮膚癥狀。診斷檢查

診斷:根據(jù)本綜合征的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現(xiàn)

眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發(fā)眉變白、白癜風(fēng)、斑禿等一系列典型癥狀，結(jié)合腰

穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難。

實驗室檢查:腰穿CSF檢查:CSF的細(xì)胞數(shù)可增高，以淋巴細(xì)胞增多為主，蛋白

含量可輕度增高，糖和氯化物一般無異常。

其他輔助檢查:

1.腦電圖可顯示腦實質(zhì)受累的改變，可呈彌漫性異常。

2.影像學(xué)檢查腦CT檢查可無異常，腦MRI可有異常發(fā)現(xiàn)，但無特異性。

鑒別診斷

早期應(yīng)與各種原因的頭痛和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染相鑒別。

治療方案

1.早期用足量的皮質(zhì)類固醇治療有明顯療效常用地塞米松10,20mg/d靜脈滴

注，7,14天，或甲潑尼龍(甲基強的松龍)500,1000mg/d靜脈滴注，3,5天，以后

改為潑尼松40,60mg/d口服，應(yīng)逐漸減量，維持量要服用數(shù)月，停藥前應(yīng)注射

ACTH以免復(fù)發(fā)。

2.若激素療效欠佳，可加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺等治療，有助于眼部癥狀和

腦膜炎的好轉(zhuǎn)。應(yīng)注意激素的副作用。

3.有明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)用20%甘露醇脫水，以降低顱內(nèi)壓。此外，可給予

如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白(胎盤球蛋白)等，以增強機體抵抗力。近年

來，應(yīng)用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，連用3,5天，以及血漿置換療法治療急

性期患者，療效頗佳。眼部治療，應(yīng)充分用1%阿托品擴瞳，并維持瞳孔擴大至炎

癥消失，這是保持視力的關(guān)鍵所在。

4.局部還可濕熱敷，加強血液循環(huán)，提高局部抵抗力，同時可加快眼部毒素排

出，促進炎癥消失。預(yù)防及預(yù)后

預(yù)后:全病程一般6個月,1年，可自然緩解，但少數(shù)患者容易反復(fù)再發(fā)，病程

可達(dá)數(shù)年或數(shù)十年之久。

預(yù)防:尚無較好預(yù)防措施，應(yīng)早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要

服用數(shù)月，可改善預(yù)后。停藥前應(yīng)注射ACTH以

免復(fù)發(fā)。眼部治療，保持視力的關(guān)鍵是維持瞳孔擴大至炎癥消失。

并發(fā)癥

青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、嚴(yán)重者可失明，部分患者出現(xiàn)耳聾及前庭性平衡

障礙，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫綜合征。

流行病學(xué)

目前國內(nèi)尚未查到相關(guān)的發(fā)病率統(tǒng)計學(xué)資料。本病好發(fā)于青壯年，但黃種人多

見，發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但男性稍多。

葡萄膜炎患者的飲食療法

葡萄膜炎是一種多發(fā)于青壯年的眼病，近幾年發(fā)病群體逐漸擴大，特別是青少

年發(fā)病率呈上升趨勢。葡萄膜炎是既可以單獨發(fā)病又是白塞氏病臨床表現(xiàn)中給患者

傷害最為嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)之一。葡萄膜炎指的是虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜的炎癥;虹

膜和睫狀體的血液供給同為虹膜大環(huán)，故二者經(jīng)常同時發(fā)炎，而總稱為虹膜睫狀體

炎。如果脈絡(luò)膜也同時發(fā)炎，則稱為葡萄膜炎。由于發(fā)病急，變化快，反復(fù)發(fā)作;

并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重影響視力，甚至失明，給患者帶來巨大痛苦。葡萄膜炎的

病因復(fù)雜，除了診斷病因及對癥治療外，辨證配制一些食療套餐，有利于疾病的康

復(fù)。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究院醫(yī)院白塞氏病康復(fù)中為葡萄膜炎患者推薦一些常用配餐:

金銀花菊花茶:金銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，

用紗布分裝成袋，每袋15克。每次1包，代茶飲用。可清涼解熱、疏風(fēng)明目。用

于頭眼脹痛、目睛紅赤患者。?蔓荊子粥:蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗

碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1劑。可辛涼解

散，用于目赤頭痛患者。

青葙子茶:青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋

中，沸水泡10分鐘飲用。每日1劑。可祛風(fēng)熱、清肝火、適用于目赤腫痛患

者。

石膏粥:生石膏5劉漢 0克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣后放入粳米

熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴，適用于眼紅痛、口干重的患者。

綠豆藕羹:藕1節(jié)，綠豆30克。將藕洗凈切成小塊，與綠豆同煮至熟爛后食

用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛，適用于眼熱赤痛患者。

二仁粥:生薏仁30克，杏仁6克(搗碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米

開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕，宣暢氣機，適用于葡萄膜炎反復(fù)發(fā)患

者。

香菇燒冬瓜:冬瓜300克，香菇20克，調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切

片。香菇浸泡透，洗凈。二味用油炒后，燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣，適

用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

葡萄膜炎患者日常生活注意事項

1、少食或不食辛辣煎炸燒烤食品;

2、穩(wěn)定情緒，避免急燥沮喪;

3、已婚患者節(jié)戒房事，安心調(diào)養(yǎng);

4、戒煙忌酒;

5、患病期間少用視力，戶外活動宜戴有色眼睛，避免強光刺激;

6、堅持用熏洗、熱敷;

7、食療方法:

烏龜土茯苓湯:烏龜1只去頭足內(nèi)臟洗凈，土茯苓100g加適量水文火煲1-2

小時，調(diào)味食用;

瘦肉夏枯草湯:瘦肉200g配適量夏枯草洗凈加適量水，文火堡1小時，調(diào)味

食用。

中醫(yī)中治療葡萄膜炎

河南現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究院醫(yī)院白塞氏病康復(fù)中心根據(jù)葡萄膜炎的病因病機并緊密結(jié)

合每一位患者的臨床具體情況采用辯癥施治，對癥配

伍，精心炮制，確定治療方案。在臨床治療中要緊扣熱、毒、瘀、濕、陰虛五

個方面進行辯癥，靈活掌握清熱解毒、化濕、祛瘀、養(yǎng)陰的要點。

1、肝經(jīng)風(fēng)熱

辯證:發(fā)病急驟，目珠墜痛，熱淚頻流，怕光差明，視物模糊，抱輪紅赤，黑

睛內(nèi)壁有灰白色點狀沉著物，神水混濁，黃仁晦暗，紋理不清，瞳神緊小，全身可

兼有頭額疼痛，發(fā)熱、口干舌紅、舌苔薄白或薄黃、脈浮數(shù)。

治法:疏風(fēng)清肝明目，散邪消滯。

常用方:新制柴連湯加減。

2、肝膽濕熱

辯證:發(fā)病急、眼痛拒按，熱淚頻流、視力急降、抱輪紅甚或白睛濕赤，黑睛

內(nèi)壁、灰白沉著物密集，黃仁腫脹，紋理不清，瞳神緊小，多處與晶珠粘連，神水

混濁或伴有黃液上沖，甚則血灌瞳神，煩燥易怒，口苦咽干，溺短便結(jié)，舌質(zhì)紅，

苔黃膩，脈弦數(shù)。

治法:清肝瀉膽、涼血散瘀，明目;

常用方:龍膽瀉肝湯加減。

3、風(fēng)熱夾濕

辯證:發(fā)病有急有緩，病程纏綿反復(fù)發(fā)作，眼前有黑點或黑花飄舞，抱輪紅赤

久不退，黑睛內(nèi)壁沉著物多為灰白點狀，神水混濁，黃仁紋理模糊、瞳神緊小或干

缺不圓，甚至可見白膜附著，頭悶身重，胸脘滿悶，肢節(jié)酸軟，舌質(zhì)紅或淡紅，舌

苔厚膩，脈濡數(shù)。

治法:清熱除濕，祛風(fēng)散滯，活血通經(jīng);

常用方:抑陽酒連散加減。

4、陰虛火旺

辯證:病勢較輕或病到后期，白睛紅赤不甚、眼內(nèi)干澀不適，眼疼時輕時重，

黑睛內(nèi)壁沉著物小而量少，但久不消退，神水混濁不明顯，瞳神緊小或干缺，口干

咽燥，虛煩不眠，手足心熱，舌紅苔薄，脈細(xì)數(shù)。

治法:滋陰補肝腎，清降虛火;

常用方:知柏地黃湯，六味地黃湯加減。

5、脾腎陽虛

辯證:病程遷延，白睛不紅或紅赤不甚，視物昏花，黑睛內(nèi)壁沉著物或灰白

色，黃仁晦暗。瞳神緊小或干缺，四肢不溫，形寒氣怯，腰酸膝冷，下利精谷，小

便不利，舌質(zhì)淡胖，脈沉遲細(xì)弱。

治法:補脾扶陽、溫經(jīng)散寒;

常用方:附子理沖湯，腎氣加減。

小柳原田氏綜合癥

小柳原田氏綜合征，又稱特發(fā)性葡萄膜大腦炎、色素膜一腦膜炎，是一種原因

不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合征。AlfredVogt(1906)和小柳

美三(1941)先后報道了一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡

萄膜炎，發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，稱為vkh綜合癥。1926年原田永之助報道了一

種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，發(fā)病前亦有腦膜刺激癥狀，稱為原田

氏病。此后，根據(jù)不斷觀察，發(fā)現(xiàn)兩者之間并無明顯界線，實際上均屬于彌漫

性滲出性葡萄膜炎，僅病變程度、主要受害部位和各種癥狀、體征出現(xiàn)的早晚略有

不同而已，故被統(tǒng)稱為Vogt—Koyanai—Halada綜合征(VKH)。

本病多見于黃種人，容易反復(fù)再發(fā)，病程有長達(dá)數(shù)年及至數(shù)十年者。發(fā)病年齡

以30——40歲居多，50歲以后少見，我國文獻中最小發(fā)病年齡為10歲。發(fā)病率

與性別

無關(guān)。以雙側(cè)彌漫性葡萄膜炎，伴有頭痛、頸項強直等腦膜刺激癥狀，以及耳

鳴、聽力下降、皮膚色素脫失、白瘢風(fēng)、全身毛發(fā)變白等全身

情況為主要特征。典型病例臨床容易診斷，但多數(shù)患者神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、毛發(fā)

的癥狀出現(xiàn)較晚或不全出現(xiàn)，因而多數(shù)病人早期容易被誤診。

小柳原田氏綜合癥(VKH綜合癥)發(fā)病原因小柳原田氏綜合癥發(fā)病一種說法是與

病毒感染有關(guān);一種說法是屬于自身免疫性疾病;由于本病多見于有色人種，故推測

是針對色素上皮的免疫反應(yīng)。目前認(rèn)為該病很可能是在遺傳素質(zhì)基礎(chǔ)上先有致病因

子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素

細(xì)胞抗原性改變，而發(fā)生自體免疫反應(yīng)，出現(xiàn)全身性色素細(xì)胞受損害的各種臨床體

征。小柳原田氏綜合征的病理改變特征是彌

漫性的中、小血管炎性改變?yōu)橹鳎鹨幌盗械哪X膜、腦實質(zhì)及腦脊神經(jīng)根的

損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、腦

神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有單核細(xì)胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性

改變及膠質(zhì)細(xì)胞增生等。

小柳原田氏綜合癥(VKH綜合癥)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)分為三個階段:

1(前驅(qū)期:又稱腦炎與腦膜炎期。病人在眼癥狀出現(xiàn)前常有頭痛、頭暈、耳

鳴、全身不適等感冒癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)高熱、頭痛、頸項強直以至昏迷，(小柳

型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達(dá)90%)，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白和淋巴細(xì)

胞數(shù)增加，并表現(xiàn)病理性腦電圖。此期5,6天。脫發(fā)、眉毛變白、白癜風(fēng)、斑禿和

聽力障礙等一系列癥狀則在漫長的病程中逐漸出現(xiàn)。2(眼病期:雙眼同時或先后出

現(xiàn)彌漫性、滲出性葡萄膜炎。雙眼視力迅速下降，伴有羞明流淚、眼疼、閃光、飛

蚊、變形。眼部檢查:?小柳氏型:整個色素膜均可受累，但以前部色素膜炎為主。

檢查可見睫狀體充血、角膜后沉著物，虹膜結(jié)節(jié)及后粘連等，短期內(nèi)可形成瞳孔閉

鎖或膜古代雅稱 閉，因而眼底不能窺見。常因繼發(fā)青光眼而失明。?原田氏型:主要表現(xiàn)為急

性彌漫性滲出性脈絡(luò)膜炎，視網(wǎng)膜高度水腫或視網(wǎng)膜脫離，視力可降至光感。前部

色素膜炎癥較輕，僅見角膜后沉著物和房水閃光，玻璃體雖然混濁，但多能窺見眼

底，數(shù)周后視網(wǎng)膜水腫及脫離可自行消退。眼底因色素脫失似晚霞之赤色，脈絡(luò)膜

血管

外露，并可見大小不等黑白點交雜的脈絡(luò)膜斑，常有反復(fù)發(fā)作的傾向。

3(恢復(fù)期:一般6個月至1年。眼內(nèi)炎癥逐漸消失，視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，眼底有

色素沉著，由于視網(wǎng)膜色素上皮崩潰脫失，眼底呈晚霞狀。嚴(yán)重者可有各種并發(fā)

癥，如白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼，甚至失明。

輔助檢查

1.腰椎穿刺:腦脊液壓力升高，CSF細(xì)胞數(shù)可增高，以淋巴細(xì)胞增多為主，蛋白

升高、免疫球蛋白升高，糖和氯化物一般正常。

2.頭顱MRI:頭MR可發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)損害或腦膜強化;病情可復(fù)發(fā);應(yīng)與顱內(nèi)炎癥、

多發(fā)性硬化等鑒別;糖皮質(zhì)激素治療有效。有時MRI平掃可見雙側(cè)脈絡(luò)膜呈對稱性

增厚并脫離，強化掃描可見增厚脫離的脈絡(luò)膜顯著異常強化，眼鞏膜正常。

3.眼超聲檢查:提示脈絡(luò)膜脫離。

):早期視網(wǎng)膜色素上皮的滲漏，以及晚期出4.眼底熒光造影(FFA

現(xiàn)的特征性的多湖狀或多囊狀的熒光素貯存，這些對VKH綜合征早期診斷有輔

助作用。

分型檢查:HLA-DR4、HLA-DRw53有較高的陽性率。

診斷及鑒別診斷

1.臨床癥狀:患者突然發(fā)病，常伴有頭痛、耳鳴以及感冒樣的前驅(qū)癥狀，嚴(yán)重

者可有腦膜腦炎的臨床表現(xiàn)。以后漸出現(xiàn)眼部癥狀，多兩眼同時受累，視力急劇下

降，眼底改變，后極部視網(wǎng)膜水腫，漿液性視網(wǎng)膜脫離，視乳頭充血水腫，玻璃體

混濁，炎癥消退后視網(wǎng)膜復(fù)位，呈“晚霞”樣眼底，或可表現(xiàn)虹膜睫狀體炎的改

變。

2.病程中可出現(xiàn)耳鳴、重聽、毛發(fā)變白、疏發(fā)以及白癜風(fēng)等病征。

3.常需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、各種原因的頭痛、全葡萄膜炎病人、白塞氏病患

者進行鑒別。

【關(guān)鍵詞】Vogt-小柳原田綜合征/治療【摘要】目的探討應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合

治療Vogt-小柳原田綜合征的療效。方法Vogt-小柳原田綜合征的病人19例38

眼，早期靜脈滴注地塞米松，后改口服強的松并逐漸減量。初起時中醫(yī)辨證為肝經(jīng)

風(fēng)熱者，予新制柴連湯加減;肝膽火熾者，予龍膽瀉肝湯加減;濕熱蘊蒸者，予三仁

湯。后期予知柏地黃丸字符間距怎么設(shè)置 。結(jié)果治療1周后，矯正視力至0.3,0.9，平均0.60;與治

療前比較，差異有非常顯著性(P<0.01)。急性癥狀控制時間5,14天，平均8天，

至痊愈停藥時間3,13個月。追蹤觀察2,23個月，最短矯正視力0.3,1.5，平均

0.83。出現(xiàn)晚霞狀眼底者13例，占68.4%。結(jié)論聯(lián)合應(yīng)用中醫(yī)辨證論治有其優(yōu)越

性。急性期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合中藥應(yīng)用，癥狀控制快，使大劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)用間縮

短。恢復(fù)期合用知柏地黃丸可起到穩(wěn)定病情、減少復(fù)發(fā)的作用。

關(guān)鍵詞Vogt-小柳原田綜合征/治療

Vogt-小柳原田綜合征是一種常伴有腦膜刺激征、聽功能障礙、皮膚和毛發(fā)改

變等癥狀的雙眼葡萄膜炎。糖皮質(zhì)激素是治療Vo栗子的好處 gt-小柳原田綜合征的主要藥物，但長期糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的副作用及患者病情的反復(fù)發(fā)作，也成為廣大眼科醫(yī)生面武則天國號 臨

的棘手問題。現(xiàn)就我院2000年4月,2004年2月中西醫(yī)結(jié)合治療19例38眼Vogt-

小柳原田綜合征的療效及追蹤觀察情況作一總結(jié)。

1、資料與方法

1.1一般資料在我科被確診為Vogt-小柳原田綜合征的病人19例，男13例，

女6例;年齡25,51歲，平均年齡35.6歲。起病后就診時間4天,1個月。最佳矯

正視力0.04,0.4，平均視力0.20。角膜后壁羊脂狀kp7例，前房閃輝及房水細(xì)胞

11例，虹膜后粘連、瞳孔膜閉、繼發(fā)青光眼2例視乳頭充血、水腫，視乳頭周圍

視網(wǎng)膜水腫17例(另2例因瞳孔膜閉、晶體混濁，眼底不能窺入)。行眼底熒光素

血管造影(FFA)檢查17例，均表現(xiàn)不同程度的視乳頭滲漏，視網(wǎng)膜色素上皮水平多

發(fā)性點狀高熒光并迅速滲漏。伴皮膚、毛發(fā)變白8例，聽力下降7例，頭痛11

例。

1.2方法(1)所有病例早期靜脈滴注地塞米松10mg，每日1次，3,7天，至角

膜后壁羊脂狀kp、前房閃輝減少及房水細(xì)胞消失，視乳頭水腫減輕，視力開始提

高;改為靜脈滴注地塞米松5mg，每日1次，3,

5天，改口服強的松40,30mg，至角膜后壁羊脂狀kp、前房閃輝基本消失，視

乳頭邊界可見，視力明顯提高;口服強的松逐漸減量至20mg，角膜后壁羊脂狀kp、

前房閃輝完全消失，視乳頭邊界清晰，視力明顯提高，維持口服強的松20mg1個月

以上。(2)11例有角膜后壁kp、前房閃輝者，頻點點必舒眼液，點復(fù)方托品酰胺眼

液擴瞳。2例瞳孔膜閉者，1%阿托品眼膏涂眼。(3)起初時全身癥見頭痛發(fā)熱，口

干舌紅，苔薄，脈浮數(shù)者，中醫(yī)辨證為肝經(jīng)風(fēng)熱，予新制柴連湯加減;全身癥見口

干咽苦，煩躁易怒，舌紅苔黃，脈弦數(shù)者，中醫(yī)辨證為肝膽火熾，予龍膽瀉肝湯加

減;全身癥見頭重胸悶，肢節(jié)酸痛，苔黃膩，脈弦數(shù)或濡數(shù)者，中醫(yī)辨證為濕熱蘊

蒸，予三仁湯。后期予知柏地黃丸。

2、結(jié)果

2.1療效治療1周后，最佳矯正視力0.3,0.9，平均0.60。與治療前比較，

差異有非常顯著性(t=7.137>t0.01(18)2.878，P<0.01)。強的松完全停用，可停

止治療時，最佳矯正視力0.3,1.4，平均1.1。均無角膜后壁kp、前房閃輝，視乳

頭邊界清晰。復(fù)查FFA檢查11例，視乳頭無滲漏，多發(fā)性視網(wǎng)膜脫色素改變，但

無熒光素滲漏。

2.2療在什么下面的英文 程急性癥狀控制(角膜后壁羊脂狀kp、前房閃輝減少及房水細(xì)胞消失，

視乳頭水腫減輕，視力提高大于2行)時間5,14天，平均8天。繼續(xù)治療至痊愈

(角膜后壁羊脂狀kp、前房閃輝完全消失，視乳頭邊界清晰，視力明顯提高)停藥

時間3,13個月。

2.3預(yù)后門診追蹤觀察2,23個月，最終矯正視力0.3,1.5，平均0.83。出現(xiàn)

晚霞狀眼底者13例，占68.4%。3討論Vogt-小柳原田綜合征的病理基礎(chǔ)是機體對

全身黑色素細(xì)胞的選擇性損害，從而出現(xiàn)雙側(cè)性葡萄膜炎及中樞神經(jīng)、內(nèi)耳、皮膚

毛發(fā)的損害。易發(fā)生于含色素較多的人群，據(jù)報道中國葡萄膜炎者中約14%為

Vogt-小柳原田綜合征。故其為一種較常見的全身性免疫性疾病。早期的診斷、正

確治療，對其預(yù)后及減少復(fù)發(fā)有非常重要的意義。糖皮質(zhì)激素是治療早期Vogt-小

柳原田綜合征的主要藥物。早期大劑量激素沖擊治療可縮短病程，改善預(yù)后。有前

葡萄膜表現(xiàn)者，局部應(yīng)用激素以點糖皮質(zhì)激素眼液為主，不主張結(jié)膜下注射。應(yīng)用

短效或中效擴瞳劑點眼以活動

瞳孔，防止虹膜前、后粘連。瞳孔膜閉者，1%阿托品眼涂眼，以防瞳孔阻滯。

Vogt-小柳原田綜合征發(fā)病者為青壯年，急性炎癥期多為實證，經(jīng)辨證論治，

屬肝經(jīng)風(fēng)熱者，宜祛風(fēng)散邪、清肝瀉熱，應(yīng)用新制柴連湯;屬肝膽火熾者，宜清瀉

肝膽，應(yīng)用龍膽瀉肝湯;屬濕熱蘊蒸者，宜宣化暢中、清熱利濕，應(yīng)用三仁湯。急

性期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合中藥應(yīng)用，癥狀控制快，使大劑量糖皮質(zhì)激素應(yīng)用時間縮短。本組病例經(jīng)上述治療，葡萄膜炎癥迅速控制，視力明顯提高。但需強調(diào)大劑量激素

沖擊后應(yīng)逐漸減量并在葡萄膜炎表現(xiàn)已控制后，繼續(xù)維持量最少1個月，并注意監(jiān)

控血糖、水電解質(zhì)平衡及血壓等。

Vogt-小柳原田綜合征作為一種自身免疫性疾病，且該年齡組為青壯年，易受

勞累、精神緊張等因素刺激，極易復(fù)發(fā)，使病程慢長遷延不愈。往往在急性炎癥控

制2周,1個月后病情再數(shù)學(xué)二次函數(shù) 次反復(fù)，使減至維持量的激素又要加大劑量。長期糖皮質(zhì)

激素應(yīng)用有其副作用。

恢復(fù)期或慢性復(fù)發(fā)期因病程長久，久病傷陰，陰虛火旺，合用知柏地黃丸以扶

正祛邪、滋陰降火，可起到穩(wěn)定病情、減少復(fù)發(fā)的作用。我們體會聯(lián)合應(yīng)用中醫(yī)辨

證論治有其優(yōu)越性。

只要早期診斷、正確治療，就能獲得較好的預(yù)后，減少并發(fā)癥的出現(xiàn)。即使出

現(xiàn)晚霞狀眼底，仍可保持較好視力。