賁門失遲緩癥

賁門失遲緩癥

賁門失弛緩癥又被稱為賁門痙攣、巨食管，是由于食管胃結(jié)合部

（EGJ）神經(jīng)肌肉功能障礙所致的功能性疾病，主要特征是食管缺乏

蠕動(dòng)，食管下括約肌（LES）高壓以及對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。

臨床表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入

氣管所致咳嗽、肺部感染等。

賁門失弛緩癥在我國(guó)尚缺乏流行病學(xué)資料，在歐美等西方國(guó)家的

發(fā)病率每年約為1例/10萬(wàn)人，男女患病比例相似（1︰1.15）。

賁門失弛緩癥病因迄今不明，一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致，

與食管肌層內(nèi)奧爾巴赫（Auerbach）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏

以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)；在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí)，常伴有淋

巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎癥表現(xiàn)，或許該病與感染、免疫等因素相關(guān)。

該病的療法主要包括藥物、內(nèi)鏡和手術(shù)，旨在降低LES壓力，

使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻。

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開術(shù)（POEM）是一種通過隧道內(nèi)鏡進(jìn)行肌切

開的微創(chuàng)新技術(shù)，2008年首次用于賁門失弛緩癥的治療。我國(guó)于

2010年開始臨床使用POEM，經(jīng)過兩年的迅速發(fā)展，目前已成為開

展該技術(shù)最多的國(guó)家。

為規(guī)范POEM操作，并為各級(jí)醫(yī)院提供一個(gè)適合我國(guó)國(guó)情的初

步規(guī)范，遵照循證醫(yī)學(xué)原則，參考現(xiàn)有國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)及專家經(jīng)驗(yàn)，由復(fù)

旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心牽頭，起草了POEM治療賁門失弛緩

癥專家共識(shí)意見。由于目前國(guó)內(nèi)外可供參考的高質(zhì)量循證醫(yī)學(xué)證據(jù)有

限，還不足以形成一個(gè)規(guī)范性文件或指南。本共識(shí)意見將隨著POEM

的發(fā)展和對(duì)遠(yuǎn)期療效的隨訪而不斷更新、完善。

診斷

臨床癥狀 吞咽困難、反流、胸骨后疼痛和體重減輕是賁門失弛

緩癥的主要癥狀，推薦采用賁門失弛緩癥臨床癥狀評(píng)分系統(tǒng)（Eckardt

評(píng)分）對(duì)賁門失弛緩癥患者進(jìn)行診斷、分級(jí)（表1）。

吞咽困難是最常見（＞80%~95%）、最早出現(xiàn)的癥狀；病初時(shí)有時(shí)

無，時(shí)輕時(shí)重，后期轉(zhuǎn)為持續(xù)性。

食物反流和嘔吐發(fā)生率可高達(dá)90%。嘔吐多在進(jìn)食后20~30分

鐘內(nèi)發(fā)生，可將前一餐或隔夜食物嘔出。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí)，

反流物可含有血液。患者可因食物反流、誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、

氣管炎，甚至支氣管擴(kuò)張、肺膿腫或呼吸衰竭。

約40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。

體重減輕與吞咽困難影響食物攝取有關(guān)。病程較長(zhǎng)患者的體重減

輕、營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)明顯，極少數(shù)患者可呈惡病質(zhì)表現(xiàn)。

在疾病后期，極度擴(kuò)張的食管壓迫胸腔內(nèi)器官，可產(chǎn)生干咳、氣急、

紫紺和聲音嘶啞等。

影像學(xué)檢查

上消化道鋇餐透視可見不同程度的食管擴(kuò)張、食管蠕動(dòng)減弱、食管

末端狹窄（呈“鳥嘴”狀）、狹窄部黏膜光滑，是賁門失弛緩癥患者的

典型表現(xiàn)。

亨德森等將食管擴(kuò)張分為以下三級(jí)：

Ⅰ級(jí)（輕度）食管直徑＜4 cm；Ⅱ級(jí)（中度）食管直徑為4~6 cm；

Ⅲ級(jí)（重度）食管直徑＞6 cm，甚至彎曲呈S形（乙狀結(jié)腸型）。

實(shí)時(shí)吞鋇檢查可定量評(píng)估食管排空能力，是一種簡(jiǎn)單、易重復(fù)的

療效評(píng)價(jià)工具。

CT、磁共振成像及超聲內(nèi)鏡（EUS）等可作為上消化道鋇餐透

視檢查的補(bǔ)充，以排除炎癥、腫瘤等器質(zhì)性疾病導(dǎo)致的假性賁門失弛

緩癥。

食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)

食管測(cè)壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn)，通常表現(xiàn)為食管平

滑肌蠕動(dòng)消失， LES松弛不全， LES壓力常顯著增高。

依據(jù)食管高分辨率測(cè)壓（HRM）結(jié)果，賁門失弛緩癥可分為三

型：Ⅰ型（經(jīng)典失弛緩癥）表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)顯著減弱而食管內(nèi)壓不高；

Ⅱ型表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)消失及全食管壓力明顯升高；Ⅲ型表現(xiàn)為食管痙

攣，可導(dǎo)致管腔梗阻。該分型可用于判斷手術(shù)療效：Ⅱ型患者療效最

好，而Ⅲ型患者對(duì)手術(shù)治療反應(yīng)最差。

胃鏡檢查

胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。內(nèi)鏡下賁門失弛緩癥的特

點(diǎn)包括：① 食管內(nèi)殘留中到大量的積食，多呈半流質(zhì)狀態(tài)覆蓋管壁，

黏膜水腫增厚，失去正常食管黏膜色澤；② 食管體部擴(kuò)張，有不同

程度的扭曲變形；③ 管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)，似憩室膨出；④ 賁門

狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。早期賁門失弛緩癥內(nèi)鏡下可

無顯著異常，有時(shí)鏡身通過賁門阻力感并不明顯。

手術(shù)指征

適應(yīng)證 確診為賁門失弛緩癥并影響生活質(zhì)量者均可接受

POEM治療。

食管明顯擴(kuò)張、甚至呈S或U形的患者，既往外科Heller術(shù)（編

者注：胸腔鏡下食管下段賁門肌層切開術(shù)）和POEM治療失敗或癥

狀復(fù)發(fā)者，術(shù)前曾接受過其他治療（如球囊擴(kuò)張術(shù)、肉毒素注射和支

架治療等）的患者，均可接受POEM治療，但手術(shù)難度可能較大。

禁忌證 對(duì)合并嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重器質(zhì)性疾病等無法耐受

手術(shù)者，以及因食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道

者禁用POEM。食管下段或EGJ有明顯炎癥或巨大潰瘍者，是POEM

手術(shù)的相對(duì)禁忌人群。

條件與準(zhǔn)入

應(yīng)限于有合法資質(zhì)的醫(yī)療單位開展。最基本的設(shè)備包括：

帶附送水鉗道內(nèi)鏡，二氧化碳灌注裝置，透明帽、切開刀、注射針、

熱活檢鉗、金屬夾等，內(nèi)鏡專用高頻電發(fā)生器等。所有器械應(yīng)符合相

關(guān)消毒滅菌要求，一次性物品應(yīng)按有關(guān)規(guī)定處理，常用易損器械應(yīng)有

備用品。

須由有合法資質(zhì)的醫(yī)師、助手及護(hù)士協(xié)同完成，團(tuán)隊(duì)中

應(yīng)包括有高級(jí)技術(shù)職稱的醫(yī)師，并由高年資主治醫(yī)師以上、經(jīng)正規(guī)培

訓(xùn)的人員主持工作。

的主要操作者應(yīng)接受過規(guī)范化專業(yè)技術(shù)培訓(xùn)，具有從事

內(nèi)鏡切除術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，如內(nèi)鏡黏膜切除術(shù)（EMR）或內(nèi)鏡黏膜下剝離

術(shù)（ESD）等，完成不少于30例的食管病變ESD治療，有處理手

術(shù)并發(fā)癥（如出血、穿孔）的經(jīng)驗(yàn)。建議初期在有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師指導(dǎo)下，

完成一定數(shù)量的病例后再獨(dú)立操作，并從病程短、未經(jīng)其他治療的簡(jiǎn)

單病例開始，再逐步過渡到復(fù)雜病例的治療。

術(shù)前準(zhǔn)備

1.通過病程、癥狀評(píng)分、既往治療情況及多種術(shù)前檢查，完成

患者信息登記表，明確賁門失弛緩癥的診斷及分級(jí)，評(píng)估手術(shù)難度及

預(yù)期效果。有嚴(yán)重肺感染病史者術(shù)前應(yīng)接受肺功能檢查。

2.術(shù)前簽署知情同意書，并告知可能的獲益和風(fēng)險(xiǎn)。

3.術(shù)前流質(zhì)飲食2天。手術(shù)當(dāng)天行內(nèi)鏡檢查，確認(rèn)食管內(nèi)無內(nèi)

容物潴留，以為手術(shù)提供良好的視野，并預(yù)防麻醉過程中的反流、誤

吸。

手術(shù)操作方法及要點(diǎn)

操作方法

麻醉及體位 所有患者均接受氣管插管全身麻醉，仰臥位或左側(cè)

臥位，術(shù)前預(yù)防性靜脈使用抗生素。抗生素的選擇參照衛(wèi)生部抗菌素

使用原則。

食管黏膜層切開 胃鏡前端附加透明帽，確定EGJ距門齒的距離。

常規(guī)于EGJ上方10 cm處行食管黏膜下注射，縱形切開黏膜層約

1.5~2 cm顯露黏膜下層。

分離黏膜下層，建立“隧道” 沿食管黏膜下層自上而下分離，建

立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3 cm，盡量靠近肌層進(jìn)行黏膜下

層分離，分離中反復(fù)進(jìn)行黏膜下注射，避免損傷黏膜層。分離中鏡身

退出黏膜下“隧道”進(jìn)入胃腔，倒鏡觀察胃黏膜顏色改變，判斷分離止

點(diǎn)與EGJ的距離。對(duì)于乙狀結(jié)腸型食管，可通過內(nèi)鏡前端附加的透

明帽展平食管壁，但較困難。

根據(jù)以下指標(biāo)判斷是否到達(dá)EGJ：① 進(jìn)鏡深度；② 進(jìn)鏡阻力，

當(dāng)鏡身接近EGJ時(shí)可感到阻力增加，通過并到達(dá)胃黏膜下層時(shí)阻力

突然消失；③ 賁門處黏膜下層有柵欄狀粗大的平行血管；④ 黏膜下

層內(nèi)血管分布——食管黏膜下層血管較少，而胃黏膜下層血管明顯增

多呈蛛網(wǎng)狀。

肌切開 完全、有效、足夠長(zhǎng)的肌切開是保證POEM操作成功的

關(guān)鍵。胃鏡直視下從“隧道”入口下方2 cm處開始，自上而下、由淺

入深縱形切開環(huán)形肌束至EGJ下方2 cm以上。對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)隨時(shí)

給予電凝止血。肌切開完成后確認(rèn)胃鏡通過賁門無阻力。為保證療效，

肌切開長(zhǎng)度常規(guī)為8~10 cm，至少應(yīng)超過EGJ下方2 cm。對(duì)于以胸

痛和食管痙攣為主要表現(xiàn)的Ⅲ型賁門失弛緩癥患者，肌切開范圍應(yīng)包

括所有異常收縮導(dǎo)致的狹窄環(huán)，具體切開長(zhǎng)度可通過內(nèi)鏡或測(cè)壓判斷；

對(duì)Heller術(shù)后患者的肌切開部位常規(guī)選擇原手術(shù)區(qū)對(duì)側(cè)，以避免既往

手術(shù)瘢痕粘連的影響。據(jù)復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)鏡中心500余例

POEM手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，連同縱行肌在內(nèi)的全層肌切開，可明顯縮短手術(shù)

時(shí)間，而并不增加手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。為保證長(zhǎng)期療效，建議對(duì)癥狀嚴(yán)

重患者行全層肌切開術(shù)，尤其是EGJ上下5 cm范圍的全層切開。

金屬夾關(guān)閉黏膜層切口 將黏膜下“隧道”內(nèi)和食管胃腔內(nèi)氣液體

吸凈，沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點(diǎn)和小血管；用多枚金屬夾對(duì)縫黏膜

層切口。

術(shù)中并發(fā)癥的處理

黏膜層損傷 對(duì)于手術(shù)過程中出現(xiàn)的黏膜層損傷甚至穿孔，特別

是賁門部位，可在肌切開完成后，于食管腔內(nèi)用金屬夾夾閉；必要時(shí)

可在胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管。

術(shù)中氣腫、氣胸和氣腹 術(shù)中皮下和縱隔氣腫常無需特殊處理，

一般可自行消退。對(duì)術(shù)中發(fā)生嚴(yán)重氣胸（手術(shù)過程中氣道壓力＞20

mmHg，血氧飽和度<90%，經(jīng)急診床旁胸片證實(shí)）者，予胸腔閉式

引流后，常可繼續(xù)手術(shù)。對(duì)于術(shù)中有明顯氣腹者，可用14G穿刺針

于右下腹麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺放氣。由于體內(nèi)二氧化碳較空氣彌散和吸收快，

建議內(nèi)鏡治療中使用二氧化碳灌注，一旦發(fā)生氣腫、氣胸或氣腹，氣

體可被很快吸收。

術(shù)后處理

一般處理

術(shù)后當(dāng)天禁食、補(bǔ)液、半臥位、心電監(jiān)測(cè)，觀察有無頸部和胸

前皮下氣腫。術(shù)后靜脈使用質(zhì)子泵抑制劑（PPI）3天，并使用抗生

素（可選用第一、二代頭孢菌素），但用藥總時(shí)間不應(yīng)超過48小時(shí)；

對(duì)有氣胸、大量出血、高齡及免疫缺陷患者，可酌情延長(zhǎng)用藥時(shí)間。

患者在術(shù)后應(yīng)接受胸片、胸部CT檢查，了解有無縱隔氣腫、氣

胸、氣腹和胸腔積液等。常規(guī)術(shù)后3天進(jìn)流食，術(shù)后2周進(jìn)半流食，

術(shù)后口服PPI 4周。

并發(fā)癥處理

氣胸和氣腹 術(shù)后如有縱隔、皮下氣腫及輕度氣胸（肺壓縮體積

<30%，患者呼吸平穩(wěn)、血氧飽和度>95%，通常不需要特殊處理；

對(duì)于肺壓縮體積＞30%的氣胸，可用靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第二

肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流；膈下有少量游離氣體、無明顯癥

狀者，一般氣體可自行吸收；如腹脹明顯，可行胃腸減壓，必要時(shí)用

14G穿刺針行腹腔穿刺放氣。

胸腔積液 POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生率約為40%。積液量少、無

發(fā)熱者，一般可自行吸收，無須特殊處理；對(duì)于積液量較大、影響呼

吸、高熱者，可在超聲引導(dǎo)下盡快置管引流。

出血 POEM術(shù)后出血發(fā)生率較低。由于食管下段肌間隙小血管

及側(cè)支循環(huán)較豐富，因此手術(shù)時(shí)應(yīng)隨時(shí)沖洗創(chuàng)面并予及時(shí)電凝、徹底

止血。

若患者在術(shù)后出現(xiàn)心率加快、血壓下降、胸痛進(jìn)行性加重或嘔血、黑

便，應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能，此時(shí)應(yīng)及時(shí)行胃鏡探查，將創(chuàng)面及黏

膜下隧道內(nèi)的積血清除，盡可能暴露創(chuàng)面，用熱活檢鉗電凝止血；如

不能明確活動(dòng)性出血點(diǎn)，可用三腔管食管囊壓迫止血。對(duì)術(shù)后出血者

應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素。

感染 主要包括黏膜下“隧道”感染、縱隔感染和肺部感染，是

POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥。感染原因包括術(shù)前食管清潔不

充分，術(shù)中、術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血、積液等。因此，術(shù)前應(yīng)充分清

潔食管，預(yù)防性使用抗生素；氣管插管過程中防止誤吸；對(duì)術(shù)中創(chuàng)面

進(jìn)行嚴(yán)密止血，夾閉“隧道”入口前反復(fù)用無菌生理鹽水沖洗，確保黏

膜切口夾閉嚴(yán)密。對(duì)于術(shù)后肺部炎癥、節(jié)段性肺不張者，可加強(qiáng)化痰，

并靜脈使用抗生素。

消化道瘺 包括食管縱隔瘺和食管胸腔瘺等。保持食管黏膜完整

性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵。術(shù)中盡量減少黏膜層損傷，可采用金屬夾夾閉穿

孔；確保“隧道”入口夾閉嚴(yán)密。一旦出現(xiàn)瘺，可用食管覆膜支架堵塞

瘺口，同時(shí)行胸腔閉式引流。

術(shù)后隨訪

隨訪旨在評(píng)估療效、今早發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)并監(jiān)測(cè)遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

療效評(píng)估 通常于術(shù)后2~4周進(jìn)行，包括主觀癥狀評(píng)估和客觀檢

查。主觀癥狀評(píng)估可采用癥狀評(píng)分系統(tǒng)，術(shù)后Eckardt評(píng)分≤3分者，

認(rèn)為手術(shù)有效；術(shù)后6個(gè)月內(nèi)Eckardt評(píng)分≥4分者，考慮手術(shù)失敗

（表2）。客觀檢查包括胃鏡檢查、食管測(cè)壓及實(shí)時(shí)吞鋇檢查等。胃

鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合及通過賁門口阻力情況。術(shù)后LES靜息

壓≤10~15 mmHg是治療長(zhǎng)期有效的良好預(yù)測(cè)指標(biāo)。實(shí)時(shí)鋇餐透視可

了解食管腔擴(kuò)張和賁門口通暢度；吞鋇1分鐘后殘留鋇劑高度低于術(shù)

前基礎(chǔ)值50%以上，也是治療長(zhǎng)期有效的良好預(yù)測(cè)指標(biāo)（表2）。

復(fù)發(fā)的早期發(fā)現(xiàn) 術(shù)后6個(gè)月以上、Eckardt評(píng)分≥4分者，結(jié)合

食管測(cè)壓、鋇餐透視以及胃鏡檢查結(jié)果，可診斷為術(shù)后復(fù)發(fā)。術(shù)后復(fù)

發(fā)的早期發(fā)現(xiàn)有賴于定期、規(guī)范的癥狀評(píng)估。通常術(shù)后每1~2年門

診或電話隨訪1次，進(jìn)行Eckardt癥狀評(píng)分，也可直接通過周期性客

觀檢查來監(jiān)測(cè)術(shù)后復(fù)發(fā)。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)者，可做進(jìn)一步治療，包括再

次POEM、內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)、放置可回收支架等。

遠(yuǎn)期并發(fā)癥的監(jiān)測(cè) 遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要為胃食管反流。患者在術(shù)后

每1~2年應(yīng)定期隨訪，評(píng)估有無胃灼熱、反酸等癥狀，并經(jīng)胃鏡檢

查確定有無反流性食管炎，必要時(shí)可做24小時(shí)食管pH監(jiān)測(cè)，以確

診胃食管反流（PPI通常有效）。對(duì)于年齡較大、病程10~15年以

上、近期體重減輕明顯的患者，應(yīng)警惕賁門癌的發(fā)生。