【每周一例】98期討論實錄間質性肺病“MDT”

2023年12月24日發(作者：產品說明書)

【每周一例】98期討論實錄間質性肺病“MDT”

01

臨床資料

02

第一輪群內討論實錄

許慧良:中年女性患者，活動后氣短1周，進行性加重，發熱1天，體溫38.8℃，白細胞、中性粒、血沉稍偏高，CRP、PCT不高，胸部CT：雙肺多發斑片狀磨玻璃密度影，部分實變，雙下肺及外圍胸膜下分布為主，胸腔積液不明顯，考慮COP可能，鑒別病毒性肺炎，過敏性肺炎。

一切∮隨緣:雙肺上葉多發斑片狀磨玻璃影，邊界欠清，雙肺下葉胸膜下多發實變影，自胸膜下向內進展，部分周圍伴有磨玻璃影及纖維索條影，累及多個葉段，血管束增粗，胸膜略增厚。臨床:中年女性，有感染癥狀實驗室感染指標增高，先考慮:OP(一般雙下肺多見)，CTD相關肺病(有肌肉酸痛，建議查風免指標)，HP及EP(嗜酸無增高)，建議支氣管鏡病原學檢查。

joyzhy：中年女性，活動后氣促1周并發熱一天。CT示雙肺多發斑片狀磨玻璃密度及實變，支氣管血管束走形分布及下肺分布，相應支氣管壁未見明顯增厚。臨床實驗室，中性稍高、血沉加快。考慮：1、感染性改變，病毒肺炎，前期受涼、肌肉痛、近期發熱，雙肺磨玻璃及實變，符合。2、炎性病變，血管炎類，相應血管增粗，符合，但是多結節、實變、空洞，且其他系統表現不支持。3、OP類，血管束分布、胸膜下分布，實變邊緣略收縮，符合。最后考慮：病毒肺>OP>血管炎。

王秀仙:雙肺多發斑片及大片實變影，邊緣模糊，沿著支氣管血管束及胸膜下分布，中軸間質增厚，乳酸脫氫酶升高，考慮急性間質性肺炎？OP？結締組織相關性肺炎？

暈暈菜：患者中年女性，以活動后氣短1周入院，伴有全身肌肉酸痛，病程中出現發熱。輔助檢查血沉偏快，降鈣素原陰性，血常規白細胞及中性分類偏高，胸CT：雙肺可見斑片狀毛玻璃樣滲出影，以沿支氣管血管束，外周、胸膜下分布為主，雙下肺呈實變影。考慮：非感染性疾病：結締組織相關間質性肺炎，無肌病性皮肌炎可能性大，完善風濕免疫學血清學、氣管鏡肺泡灌洗細分類、TBLB等相關檢查。

Grace：女，56歲，感冒后全身肌肉酸痛，有發熱，38.5℃，實

驗室檢查中性粒細胞升高，兩肺胸膜下散在多發點暈征，兩下肺彌漫磨玻璃影及斑片狀實變，大部分病灶沿著支氣管血管束分布及胸膜下分布。考慮病毒性感染，結合點暈征疾病譜，考慮皰疹病毒性肺炎，其次淋巴瘤，血管炎待排。

那個人：中年女性，受涼后出現感冒樣癥狀，伴肌肉痛，出現氣促，伴發熱，無明顯咳痰。感染指標輕度異常，血糖偏高，LDH升高。影像，支氣管血管束及胸膜下實變及磨玻璃影，少數支氣管輕度擴張，考慮，機化性肺炎？病毒后，鑒別，淋巴瘤？

謝加平:雙肺葉外周及胸膜下多發斑片淡薄模糊影，細網格征右肺下葉和左肺葉大范圍，邊緣見GG0征，寬基底，平行胸膜，以肺間質為主，首選OP肺炎，其次與病毒肺炎及隱球菌肺炎鑒別！

沒意見:中年女性，急性起病，發熱1天，雙肺支氣管血管束、外周胸膜下分布，磨玻璃影實變影，提示OP樣改變，考慮病毒感染、CTD-ild，部分結節樣肉芽腫，伴有暈，側向融合？不除外真菌感染，隱球菌肺炎？

紅星:女，56歲。活動后氣喘1周。體溫升高，GLU增高，白細胞略升高。兩肺內彌漫性病變，以斑片狀及片狀模糊影為主，中下肺葉分布為主，肺外圍小葉及肺腺泡分布，小葉間隔無明顯增厚，無牽拉改變，病灶無空洞，支氣管無擴張，無新舊病灶之分。心影不大。影像學改變病灶以滲出性為主要表現。考慮感染性病變。1、病毒性肺炎：肺間質為主，小葉間隔增厚，細支氣管增厚及廣泛磨玻璃樣密度，病變實變影明顯，間質改變輕，不好考慮。2、干酪性肺炎，無空洞及支氣管播散及累及支氣管內膜，支氣管擴張改變，但患者血糖增高，需要注意排除肺結核。3、心臟不大，排除心源性病變（肺水腫、肺出血、肺梗死等）。4、女性病人，結締組織疾病肺部浸潤，病史并未提供相關病史，影像學以小葉及腺泡性滲出為主，肺間質改變輕，可以排除。5、卡氏肺，最好完善相關檢查，本病沒有相關免疫障礙及抑制劑治療。6、血管炎，彌漫性肺泡出血，病人無明顯咯血，可以排除。根據病史，一周前感冒，入院前發熱，入院后白細胞增高，既往健康，無其他病史。特殊病史感冒后出血全身肌肉酸痛，能否指向鸚鵡熱？患者農民，

但無飼養家畜病史。嗜酸性肺炎？一般慢性起病，影像學表現小葉中心磨玻璃結節及小葉增厚，養鴿子有提示意義。這樣一分析，好像什么病變就難以結論。最后考慮普通細菌肺部炎癥？結核？嗜酸性肺炎？

段建民:中年女性，胸悶憋氣伴有發熱，胸部CT雙肺多發斑片實變影及間質改變，胸膜下楔形影，點暈征，雙肺下葉明顯，縱隔窗肝內低密度影。血象WBC增高，CRP正常，PCT正常，微生物學檢驗未見顯著陽性回報。首先考慮感染性病變，不典型致病菌？病毒性肺炎？血糖偏高，肝內低密度影，不除外菌血癥及膿毒肺栓塞。

丁嘯: 這個病史比較短，全身癥狀明顯，伴有發熱。從臨床病史看，非典型肺炎，CTD-ILD，以及不明原因的間質性肺炎都可以。有時候結締組織病相關間質性肺炎，也可以起病急。

南邊:這個血糖、蛋白如何看？臨床還是符合急性感染。

洪橋愛:病程短、起病急，似乎支持感染；CRP水平似乎與如此重的急性感染不相符。

丁嘯:對，不管是病毒，還是鸚鵡熱等非典型，CRP一般都高的,還有一點LDH。

南邊影像分析

* GGO+網格，胸膜下分布為主，中軸間質增厚，而且可見血管增粗征，支氣管不擴張，結構不變形。

* 應該是符合間質分布；不符合間質纖維化病變，因為沒有纖維化改變。急性感染，血管增粗，間質為主，常規還是病毒放前面。

* 部分還是有修復

03

第二輪群內討論實錄

丁嘯:這個間質分布，肺底重。我的第一感覺就是一個間質性肺炎，結締組織病所致，或者特發。

沒意見:隱球菌肺炎能排除嗎？

南邊:隱球菌不支持，因為網格，隱球菌是肺實質為主。鸚鵡熱臨床可以排除嗎？

暈暈菜:臨床及輔助檢查支持鸚鵡熱的機會少。

洪橋愛:主流診斷：病毒肺、CTD-ILD、OP、HP、淋巴瘤、非典（鸚鵡），還有意見嗎？臨床急性感染似乎不那么支持。CRP、白蛋白都提示病程不止1周，LDH、HBDH是否有提示意義？

段建民:為啥CRP能提示病程長？

洪橋愛:如果肺病是急性感染，CRP一般很高，白蛋白半衰期19天；LDH、HBDH雖然不那么特異，但是對肌炎還是有提示價值。患者病程中肌痛是不是真是感冒引起的？

Strive`Dr：臨床病史第一時間就把細菌放到后面了。有發熱肌痛，雙肺外周，下葉分布GGO，首考病毒是無可置疑的。肌痛鑒別就是肌炎、皮肌炎，但也是往后考慮。

04

南邊語音部分摘錄

* 間質分布，小葉核心的血管增粗，周圍伴磨玻璃，提示病灶來源于小葉核心。

小葉核心血管增粗一般提示：

1.血管源性病變；2.急性炎癥病灶，炎性反應引起血管增粗。

* 中軸間質稍增厚。特點：1.有些磨玻璃邊界偏清楚，提示炎性修復過程。2.中央偏實性的病灶、邊緣凹陷收縮，說明有機化形成；但此處的機化形成并不是機化性肺炎，在機化后期，若控制不住，才是機化性肺炎，若能控制住，則是進展內修復。

* 磨玻璃，病灶周圍膨隆，腔內滲液明顯，有占位效應，但支氣管

通暢，實變區支氣管受壓、稍狹窄，無遠端擴張；若是間質性病灶，有纖維化趨勢，支氣管易出現牽拉擴張。所以，我認為這個是肺泡充填，以大葉性肺炎為多見，是急性滲出性的炎性病變為主，合并有機化成分。

南邊:這是我個人觀點：1.間質分布特點；2.小肺動脈增粗；3.占位效應，無明顯纖維化特點；4.急性病史。結合臨床考慮吧。

05

病例結果 -- 臨床擬診 抗合成酶綜合征并間質性肺病

06

復盤小討論

洪橋愛: 這個能不能算確診？

靈：應該是病毒感染誘發了CTD急性加重吧？

Strive`Dr:Jo-1抗體合并類似肺炎的，我請過很多次會診都不考慮。

洪橋愛: 按照2010SU-YUN J診斷標準，可以診斷了。2011Hervier B標準還欠一點。

丁嘯: 抗合成酶抗體綜合征，發熱是特點。LDH在肌炎中經常升高。抗合成酶抗體綜合征是肌炎的一個亞型。

洪橋愛: 不明原因的間質性肺炎，ASS還是不可忽視。

07

知識延伸

1、診斷標準

【1975年Bohan與Peter提出DM和PM診斷標準】

1.對稱性近端肌無力、肌痛。

2.肌肉活檢提示肌纖維變性壞死。

3.血清肌酸激酶水平升高。

4.肌電圖提示肌源性損害、異常高頻放電和插入性激惹。

5.皮膚損害:眶周及全身皮疹；眼瞼水腫；Gottron征。

符合上述5條中任意4條,須排除其他肌病。同時血清抗Jo-1抗體需檢出陽性。

【2003年Dalakas與Holhfeld提出修正診斷標準】

與前者相比，后者在IIM各亞組中更加強調組織免疫學的病理機制。

【2010年Su-Yun J等推出ASS正式診斷標準】

必須有抗ARS抗體的存在，再加上一個或多個以下的臨床表現：肌炎、ILD、關節炎、技工手、雷諾現象和/或不可解釋的發熱。

【2011 年Hervier B等提出的診斷標準】

1.主要標準：①不明原因的ILD ②符合Bohan與Peter診斷的PM或DM

2.三條次要標準：①關節炎 ②雷諾現象③技工手。

必須有抗ARS 抗體的存在，再加上2條主要標準或1條主要+2條次要標準即可診斷ASS。

2、抗核抗體(ANA)：在PM/DM陽性率為20%-30%，對肌炎診斷不具特異性。

3、抗組氨酰 tRNA 合成酶抗體（Jo-1 抗體）：是診斷PM/DM

的標記性抗體，陽性率為25%，在合并有肺間質病變的病人中可達60%。抗Jo-1陽性的PM患者，臨床上常表現為抗合成酶抗體綜合征：肌無力、發熱、間質性肺炎、關節炎、雷諾征、技工手。

4、Jo-1抗體檢測的臨床意義是什么？

20-30%的多發性肌炎/皮肌炎，30-40%的多發性肌炎患者和高達60%的多發性肌炎伴有間質性肺疾病患者血清中可檢測到抗-Jo-1抗體。

5、抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗體的常見分型：抗組氨酰tRN合成酶（Jo-1）抗體、抗蘇氨酰tRNA合成酶（PL-7）抗體、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗體、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗體、抗異亮氨酰tRNA合成酶（OJ）抗體等等。

08

文獻閱讀

【參考文獻】李文,李俊,謝萬木,任雁宏,代華平.抗合成酶綜合征合1865.

09

并間質性肺病患者的臨床特征[J].中華醫學雜志,2020,100(24):1861-

病例補充

本病例為中年女性患者，以活動后氣短1周入院，伴全身肌肉酸痛，病程中出現發熱，發病前有感冒癥狀。實驗室檢查：血沉偏快，降鈣素原與CRP陰性，血常規白細胞及中性分類略高。已查相關抗體（抗核抗體、GBM、ANCA）均陰性。胸部CT顯示雙肺多發斑片狀磨玻璃影、實變影，沿支氣管血管束分布，存在肺底優勢分布。

此類彌漫性病變，分析思路首先是判斷感染與非感染病變。感染性病變常見的細菌、真菌、結核、非典等病原體所致肺炎，臨床與影像相結合基本可以排除。剩下需要考慮的，是病毒性肺炎所致彌漫性肺泡損傷。病毒性肺炎影像學一般缺乏明顯的肺底分布優勢，且臨床上病變進展至雙肺如此彌漫的范圍，患者感染癥狀相對較重，會出現明顯的低氧血癥，實驗室檢查CRP可明顯增高，甚至伴隨肝腎功能受損。本病例患者僅有發熱與肌肉酸痛，活動后氣短，癥狀相對較輕，還需要結合血氣分析，綜合判斷。從已有資料來看，臨床、實驗室、影像學都有不符合病毒性肺炎的地方。因此感染性病變不作為首先考慮。

非感染性病變，影像學存在比較明顯的支氣管血管束分布趨勢以及肺底優勢分布，機化性肺炎的可能性要高于彌漫性肺泡損傷。從臨床而言，彌漫性肺泡損傷癥狀相對也更重，進展更快。如果有短期影像學復查對比，會有助于鑒別。引起肺部機化性肺炎改變的有COP，但COP屬于排除性診斷，最常見的需要先排除自身免疫性疾病，需進一步完善自身免疫性疾病相關抗體。

從病例提供結果來看，患者僅有抗-Jo-1抗體陽性，臨床癥狀、體檢內容尚不夠全面，沒有具體描述有無特征性的皮疹、抗合成酶綜合征常見的技工手、雷諾現象；肌肉的表現和肌力的體檢沒有詳細描述；是否做了肌電圖、肌肉磁共振；診斷標準目前是用的2017年特發性炎癥性肌病的評分標準，按現有的資料評分可達6分，超過5.5分可以擬診肌炎（超過7.5可以確診肌炎），因為JO-1抗體特異性達到了

100%。另外抗體的準確性對診斷很重要，肌炎抗體一般需要聯合抗核抗體看，這個人的抗核抗體陰性，那這個肌炎抗體的準確性可能要打疑問，還需要復查。因此本病例尚達不到確診標準，只能是臨床擬診抗合成酶綜合征并間質性肺病（ASS-ILD）。抗合成酶綜合征（ASS）是一組以抗氨酰tRNA合成酶抗體陽性為特征的炎性肌病臨床亞型。臨床上ASS常以ILD首發，容易造成誤診。因此，應細致體檢，注意詢問是否有關節腫痛、肌無力、技工手、雷諾現象等結締組織病的表現，早期完善肌酶譜、肌電圖檢查，完善ANA等檢測，呼吸科、風濕科、影像科等多學科會診，可以降低誤診，及時診斷，早期治療，改善預后，降低死亡率。

編輯：張慧

審核：於雄