Marchiafava-Bignami病(MBD)

2024年3月1日發(fā)(作者：醫(yī)院建筑設(shè)計(jì))

Marchiafava-Bignami病（MBD）

01 概述

正常適量飲酒后有松弛、溫暖感覺，消除緊張，解乏和減輕不適感或疼痛的作用。一次大量飲酒可產(chǎn)生醉酒狀態(tài)，是常見的急性酒精中毒。酒精中毒（alcoholism）系指飲酒所致的精神和軀體障礙。酒精依賴（alcoholic dependence）系指慢性酒精中毒者一旦停飲，可產(chǎn)生一系列戒斷癥狀。實(shí)際上酒精依賴者經(jīng)常處于中毒狀態(tài)中。我國(guó)酒精中毒的發(fā)病率比西方國(guó)家為低，但近年來其發(fā)病率似有增高趨勢(shì)，應(yīng)予重視。長(zhǎng)期大量飲酒可導(dǎo)致大腦皮層、小腦、橋腦和胼胝體變性，肝臟、心臟、內(nèi)分泌腺損害，營(yíng)養(yǎng)不良，酶和維生素缺乏等。Marchiafava-Bignami 病（MBD）是一種少見的中毒性疾病，最常見于慢性酗酒引起的胼胝體進(jìn)行性脫髓鞘或壞死性疾病。該病首次由 2

位意大利病理學(xué)家于 1903 年在對(duì) 3 例突發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)進(jìn)而昏迷患者的活檢中發(fā)現(xiàn)的，病變多位于胼胝體，也可以累及周圍白質(zhì)及皮層。

02 病例1（來源：臨床神經(jīng)病學(xué)雜志2014年第27卷第5期）

患者男，54歲。因“手抖15 d，意識(shí)不清12 d，加重1 d”于2012年3月9日入院。患者于15 d前出現(xiàn)手抖，12 d前無明顯誘因出現(xiàn)意識(shí)恍惚，1 d前突發(fā)昏迷伴發(fā)熱，體溫達(dá)38.4℃。患者既往大量飲酒史30年，250~400 g/d，酒后不進(jìn)食。

查體：血壓143/83 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），淺昏迷，壓眶可有四肢活動(dòng)及痛苦表情，雙瞳孔直徑3.0 mm，光反射遲鈍，四肢肌張力高，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)Babinski征（+）。心肺腹體檢無異常。雙手雙腳可見多處色素沉著及角質(zhì)硬化，以關(guān)節(jié)處多見（圖1）。入院查血糖11.8 mmol/L，酮體（±）。血、尿常規(guī)及肝、腎功能檢查正常。頭顱CT檢查示胼胝體膝部、壓部可見低密度影（圖2）。入院后給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，改善循環(huán)，降糖、消酮等綜合治療，維持血糖在7.2～9.1 mmol/L水平。同時(shí)予以甲鈷胺500 μg/d肌肉注射；維生素B1100 mg/d肌肉注射。治療后患者病情明顯好轉(zhuǎn)，意識(shí)轉(zhuǎn)清，

四肢可有自主活動(dòng)，可進(jìn)行簡(jiǎn)單的語言交流。出院后繼續(xù)上述治療。

圖1 例1患者雙手雙腳可見多處色素沉著及角質(zhì)硬化，以關(guān)節(jié)處多見，考慮可能為酒精相關(guān)性損傷；圖2例1患者頭顱CT檢查示胼胝體低密度影

03 病例2 （來源：臨床神經(jīng)病學(xué)雜志2014年第27卷第5期）

患者男，49歲。因“反應(yīng)遲鈍8個(gè)月，加重伴記憶力減退、頭痛半個(gè)月”于2012年10月27日人院。患者于8個(gè)月前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍并逐漸加重，近半個(gè)月出現(xiàn)記憶力減退和頭痛。患者既往飲酒史20余年，約250 g/d，酒后進(jìn)食少。查體：血壓137/77mmHg。神清語利，定向力、計(jì)算力差，近記憶力差，四肢肌力、肌張力、腱反射均正常，雙側(cè)病理征未引出。心肺腹體檢無異常。血、尿、便常規(guī)及生化全項(xiàng)無明顯異常。腹部超聲示肝肋下不大，肝內(nèi)回聲均勻，肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張。頭MRI示雙側(cè)大腦半球額頂枕皮質(zhì)下及深部白質(zhì)、胼胝體對(duì)稱性彌漫異常長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)（圖3）。入院后給予改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療，維生素B1100 mg肌肉注射，2次/d；甲鈷胺500 μg肌肉注射，2次/d。治療后患者癥狀好轉(zhuǎn)，定向力、計(jì)算力恢復(fù)，記憶力較前好轉(zhuǎn)。出院后繼續(xù)上述治療。

圖3例2患者頭MRI示胼胝體軸位、矢狀位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影

04 知識(shí)延伸

酒精中毒（alcoholism）系指飲酒所致的精神和軀體障礙。酒精主要成分乙醇具有親神經(jīng)性，其對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害主要通過兩個(gè)方面：

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乙醇中毒可造成嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏，引起蛋白質(zhì)、硫胺素、葉酸和煙酸等物質(zhì)缺乏，體內(nèi)硫胺素、葉酸、煙酸、吡哆醇缺乏可以引起腦內(nèi)髓磷脂代謝障礙，導(dǎo)致腦內(nèi)的脫髓鞘改變，而胼胝體內(nèi)髓磷脂含量相對(duì)較高，易引起神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死。

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乙醇及其代謝產(chǎn)物對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的直接毒性作用。乙醇與腦組織中的卵磷脂結(jié)合及其代謝產(chǎn)物乙醛與腦組織中的蛋白質(zhì)形成免疫原性復(fù)合物，均是造成神經(jīng)系統(tǒng)損害的重要原因。

Marchiafava-Bignami 病（MBD）是一種原發(fā)性胼胝體變性病，多由長(zhǎng)期酗酒引起，偶爾也見于不飲酒患者。絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病由 B 族維生素缺乏引起，部分患者通過補(bǔ)充 B 族維生素而使臨床癥狀得到改善。該病多發(fā)生于男性，年齡在 40～60 歲，多有長(zhǎng)期酗酒和營(yíng)養(yǎng)不良史。MBD 多以胼胝體體部最先受累，進(jìn)而累及膝部，最后累及壓部。整個(gè)胼胝體也可以同時(shí)全部受累。胼胝體變性的特征性病理改變是胼胝體脫髓鞘和中心性壞死。組織學(xué)檢查示胼胝體病變區(qū)內(nèi)可見不同程度的髓鞘脫失改變伴反應(yīng)性膠質(zhì)增生，病變中心區(qū)髓鞘幾乎完全消失，而軸索改變較輕。病變可以導(dǎo)致胼胝體內(nèi)囊腔形成。

MBD 的診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)特點(diǎn)。患者多表現(xiàn)為急性精神異常、定向力障礙、認(rèn)知功能缺失及癲癇。肌肉強(qiáng)直及面肌痙攣很少發(fā)生。

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急性 MBD 很難與 Wernicke 腦病相鑒別，或者兩者同時(shí)發(fā)生。Wernicke 腦病患者多有共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹、眼球震顫及意識(shí)狀態(tài)改變。急性 MBD 患者腦 MRI 表現(xiàn)為胼胝體體部或膝部及周圍白質(zhì) T1

加權(quán)像低信號(hào)，T2 加權(quán)像、FLAIR 及 DWI 高信號(hào)，病變沒有占位效應(yīng)，在急性期病變周圍可有增強(qiáng)效應(yīng)。病變最終形成空洞并與周圍組織分界清楚。

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亞急性 MBD 患者多以癡呆、構(gòu)音障礙及肌張力增高為主要表現(xiàn)，并能存活數(shù)年。慢性 MBD 患者則主要表現(xiàn)為慢性癡呆。

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慢性 MBD 需與阿爾茨海默病、血管性癡呆及 Pick 病相鑒別。

典型的 MBD 病變主要累及胼胝體，嚴(yán)重的患者腦 MRI 除表現(xiàn)為胼胝體受累外，也可以累及大腦半球白質(zhì)。例 2 出現(xiàn)雙側(cè)顳枕葉受累，考慮與患者病情相對(duì)較重有關(guān)，該例患者經(jīng)治療復(fù)查腦 MRI 顯示雙側(cè)顳枕葉病變消失，胼胝體病變較前有所好轉(zhuǎn)，病變好轉(zhuǎn)考慮急性期病灶內(nèi)存在水腫，而復(fù)查后剩余病灶考慮為脫髓鞘或壞死，隨著 T2 加權(quán)像高信號(hào)減低及 DWI 高信號(hào)范圍減小，患者臨床癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。Wernicke 腦病腦 MRI 上多表現(xiàn)為乳頭體、中腦導(dǎo)水管周圍及三腦室壁的異常信號(hào)或增強(qiáng)效應(yīng)。急性腦橋髓鞘溶解綜合征表現(xiàn)為腦橋基底部 T2 加權(quán)像異常信號(hào)，腦橋外病變多累及深部灰質(zhì)核團(tuán)，如基底節(jié)。

綜上所述，急性 MBD 是發(fā)生在慢性酗酒者中的一種急性綜合征，并應(yīng)注意與其他乙醇中毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害相鑒別，胼胝體體部 T2 加權(quán)像高信號(hào)結(jié)合典型的臨床表現(xiàn)，可以診斷該病，積極治療能夠挽救部分患者的生命。